ZESPÓŁ BEHÇETA: OBJAWY, PRZYCZYNY I LECZENIE - GEOGRAFÍA - 2026

Zespół Behçeta charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych w całym ciele, wraz z szeregiem objawów, które można zignorować; takie jak owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych, zapalenie oczu i wysypki skórne. Jednak objawy różnią się w zależności od pacjenta, aw niektórych przypadkach mogą samoistnie ustąpić.

Na razie dokładne przyczyny tej choroby nie są znane, chociaż wydaje się, że istnieją do niej predyspozycje genetyczne. Z tego powodu leczenie ma na celu złagodzenie oznak i objawów oraz zapobieganie poważnym powikłaniom.

Zespół Behçeta, który również pojawia się w literaturze medycznej jako „BD” od angielskiego akronimu „Behçet Disease”, powstał w 1937 r., Kiedy turecki dermatolog Hulusi Behçet po raz pierwszy opisał jego objawy. Chociaż według Rabinovicha (2016) możliwe jest, że opisał go już w V wieku Hipokrates.

Choroba ta obejmuje szereg aspektów, dlatego nazywa się ją wieloukładową i dzieli się na neuro-behçet, okular-behçet i vasculo-behçet, w zależności od dotkniętych systemów.

Przyczyny zespołu Behçeta

Dokładna przyczyna tego zespołu nie została jeszcze wykryta. Wydaje się, że ma podłoże genetyczne, a niektórzy ludzie mają większe predyspozycje do jej prezentowania niż inni. Posiadanie predyspozycji do zespołu oznacza, że ​​jeśli osoba jest nosicielem genu związanego z chorobą, może on powstać, jeśli zostanie narażona na określone środowiska wyzwalające.

Z drugiej strony wydaje się, że pacjenci, których ojciec lub matka cierpią na tę chorobę, rozwijają zespół Behçeta we wcześniejszym wieku, nazywany antycypacją genetyczną.

Wykazano, że wielu pacjentów z zespołem Behçeta ma więcej HLA (antygenów ludzkich leukocytów) we krwi niż osoby zdrowe, zwłaszcza allel genu HLA-B51.

Tak naprawdę nie wiadomo, jaką rolę odgrywają HLA w chorobie, ale znajomość roli tych antygenów może dać nam wskazówkę; polegająca na udziale w odpowiedzi immunologicznej, obronie organizmu przed potencjalnie niebezpiecznymi czynnikami zewnętrznymi.

W ten sposób może mieć związek z zaburzeniami autoimmunologicznymi, polegającymi na nieprawidłowym funkcjonowaniu układu odpornościowego. W ten sposób zamiast chronić organizm przed możliwymi zagrożeniami, atakowane są i uszkadzane zdrowe komórki.

Obecnie badane są możliwe przyczyny, biorąc pod uwagę rolę innych markerów genetycznych, infekcji bakteryjnych lub wirusów, a nawet myśląc, że może to być zaburzenie autozapalne. Oznacza to stan, w którym organizm nie jest w stanie regulować procesów zapalnych.

W rzeczywistości udowodniono, że infekcje mogą uczestniczyć w wystąpieniu choroby, ponieważ osoby dotknięte zespołem Behçeta mają wyższą częstość występowania przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C, wirusowi opryszczki pospolitej i ludzkiemu parwowirusowi B19, oprócz antygenów paciorkowcowych. Wszystko to w połączeniu z czynnikami środowiskowymi może wywołać chorobę.

Objawy

Objawy zespołu Behçeta różnią się w zależności od każdej osoby i dotkniętych obszarów ciała, i mogą zniknąć i pojawić się ponownie bez wyraźnego powodu. Ogólnie wydaje się, że wraz z upływem czasu objawy stają się mniej poważne.

Główne objawy choroby obejmują zapalenie naczyń, zmiany skórne, owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych oraz problemy z oczami, które mogą prowadzić do ślepoty. Poniżej opisujemy bardziej szczegółowo objawy zespołu Behçeta:

- Uszkodzenia (afty lub bolesne owrzodzenia) na wewnętrznej wyściółce jamy ustnej i owrzodzenia na genitaliach. Owrzodzenia goją się same w ciągu około 3 tygodni, chociaż w tym zespole mają tendencję do ponownego pojawiania się. To najczęstsze objawy choroby.

- Problemy skórne, które mogą być zmienne, u niektórych osób pojawiają się wysypki przypominające trądzik, au innych czerwone guzki, które dominują na nogach. Może również wystąpić zapalenie mieszków włosowych lub zapalenie mieszków włosowych.

- Zapalenie oczu lub zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie błony naczyniowej oka, błony naczyniowej pokrywającej oko. Zapalenie błony naczyniowej oka może wystąpić w przedniej części (gdy puchnie przednia część oka lub tęczówka), w tylnej części (z tyłu oka) lub zapaleniu błony naczyniowej oka (gdy dotyczy całej błony naczyniowej oka).

Spowoduje to, że oczy będą wyglądać na czerwone i tracić coraz większą ostrość widzenia; oprócz bólu łzawienie i światłowstręt (nietolerancja światła). U osób z zespołem to zajęcie oczu jest tylko objawem, który może pojawiać się i znikać.

- Problemy ze stawami , zwłaszcza ból i obrzęk kolan; chociaż często dotyczy to również nadgarstków, łokci lub kostek. W tym przypadku są to również objawy, które pojawiają się i zanikają, trwające maksymalnie 3 tygodnie. Ostatecznie może to doprowadzić do zapalenia stawów.

- Zajęcie naczyń krwionośnych , w szczególności charakteryzujące się zapaleniem tętnic i żył, które powoduje zaczerwienienie, obrzęk i ból rąk lub nóg. Może również powodować zakrzepy krwi, prowadząc do poważnych powikłań, takich jak tętniaki, zakrzepica oraz zwężenie lub zablokowanie naczyń krwionośnych.

Wielokrotnie tym zmianom naczyniowym może towarzyszyć nadkrzepliwość, która występuje, gdy krew chorej osoby krzepnie znacznie szybciej niż normalnie.

- Zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym, które mogą wystąpić nawet u 25% dzieci, będące najpoważniejszą konsekwencją zespołu. W szczególności występuje zapalenie mózgu, które powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co prowadzi do bólów głowy, splątania, gorączki i utraty równowagi.

Może nawet powodować zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ogniskowe zaburzenia neurologiczne, objawy neuropsychiatryczne, takie jak halucynacje lub udar.

U tych pacjentów stwierdzono uszkodzenie pnia mózgu i móżdżku, porażenie nerwu czaszkowego lub guzy rzekome mózgu.

- Zapalenie naczyń płucnych , trudności w oddychaniu, bóle w klatce piersiowej, kaszel itp.

- Problemy z trawieniem, takie jak ból brzucha, biegunka lub krwawienie w stolcu.

- Badanie Ilhan i wsp. (2016) wykazano, że pacjenci aktywni i cierpiący na ten zespół są bardziej zmęczeni niż osoby nieaktywne. Ponadto odkryli, że zmęczenie było związane z depresją i lękiem.

Rodzaje

Chorobę Behçeta możemy podzielić na różne typy według jej najwybitniejszych objawów, które mogą się różnić z powodów genetycznych i rasowych. Rozróżniamy:

- Oczne (60-80% pacjentów). Gdzie dominuje zapalenie błony naczyniowej oka i inne komplikacje w widzeniu, które wskazywałyby na możliwy rozwój ślepoty.

- Neuro-Behçet (10–30% pacjentów) stopniowo obejmuje ośrodkowy układ nerwowy; co prowadzi do złego rokowania. Obejmuje zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, objawy psychiatryczne, deficyty neurologiczne, niedowład połowiczy oraz objawy pnia mózgu. U niektórych pacjentów rozwija się demencja.

- naczyniowy . Powikłania naczyniowe występują u 7% do 40% pacjentów i obejmują zakrzepicę tętniczą i żylną, niedrożność naczyń krwionośnych, zwężenie i tętniak.

Rozpowszechnienie

Zespół Behçeta to rzadka choroba, szczególnie w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej. Jego rozpowszechnienie występuje zwłaszcza w Azji i na Bliskim Wschodzie, szczególnie na Jedwabnym Szlaku.

W Turcji występuje najwyższy wskaźnik zapadalności na tę chorobę, wynoszący 80–370 przypadków na 100 000 osób. Kolejne miejsca zajmują Japonia, Korea, Chiny, Iran i Arabia Saudyjska z częstością 13–20 przypadków na 100 000 mieszkańców; jest główną przyczyną ślepoty w Japonii.

W północnej Hiszpanii oszacowano częstość występowania 0,66 przypadków na 100 000 osób, podczas gdy w Niemczech 2,26 przypadków na 100 000 mieszkańców.

Z drugiej strony zajęcie ośrodkowego układu nerwowego jest częstsze w Stanach Zjednoczonych i północnej Europie.

Zwykle zaczyna się między 30 a 40 rokiem życia i jest bardzo rzadki u małych dzieci. Średni wiek zachorowania na zespół Behçeta w Turcji wynosi 11,7 lat, podczas gdy jego wariant neurologiczny to 13 lat.

Jeśli chodzi o seks, w Stanach Zjednoczonych, Japonii i Korei zespół ten występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn (po dwie kobiety na każdego mężczyznę), chociaż objawy są u nich zwykle mniej poważne. W krajach Bliskiego Wschodu dzieje się odwrotnie, jest więcej mężczyzn dotkniętych chorobą i poważniej niż kobiet.

Diagnoza

W przypadku rozpoznania zespołu Behçeta należy zachować ostrożność, ponieważ niektóre objawy mogą wystąpić w wielu innych stanach i chorobach, które niekoniecznie stanowią ten zespół.

Z drugiej strony ważne jest, aby wiedzieć, że nie ma testów specjalnie zaprojektowanych do wykrywania choroby Behçeta.

Istnieje jednak szereg kryteriów diagnostycznych opartych na objawach tego stanu, aby móc go wykryć. Zalecane będą również inne badania lekarskie, aby wykluczyć inne podobne choroby lub stopień zaangażowania choroby. Te testy obejmują:

- Badanie krwi.

- Badanie moczu.

- Rentgen, tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI).

- Biopsja skóry.

- Test Pathergy (opisany poniżej).

Kryteria diagnostyczne stosowane w przypadku zespołu Behçeta są następujące:

- Niezbędnym znakiem rozpoznania są owrzodzenia jamy ustnej, które pojawiły się co najmniej 3 razy w ciągu roku.

Ponadto należy koniecznie przedstawić co najmniej 2 oznaki:

- Wrzody narządów płciowych, które z czasem nawracają.

- Problemy z oczami spowodowane zapaleniem oczu lub zapaleniem błony naczyniowej oka.

- Wykwity lub owrzodzenia podobne do trądziku na skórze.

- Daj pozytywny w teście pathergii skóry, polegającym na wstrzyknięciu pacjentowi w przedramię minimalnej ilości fizjologicznej surowicy, która powinna być dla niego bezpieczna.

Następnie po jednym lub dwóch dniach obserwuje się reakcję, która jest dodatnia, jeśli na skórze pojawi się czerwony guzek, który wskazywałby, że układ odpornościowy nie reaguje we właściwy sposób. Osoby z tą chorobą nie leczą dobrze wrzodów i ran.

Jednak kryteria te mogą być zbyt rygorystyczne, zwłaszcza w przypadku niektórych dzieci, które mogą mieć ten zespół i u których zwykle nie wystąpią wrzody jamy ustnej lub narządów płciowych.

Z drugiej strony należy podjąć próbę postawienia diagnozy różnicowej z innymi chorobami, z którymi można ją pomylić, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy, nieswoiste zapalenie jelit, zespół Reitera czy infekcje opryszczki.

Jakie jest Twoje rokowanie?

Rokowanie w przypadku zespołu Behçeta zależy od Twoich objawów przedmiotowych i podmiotowych. Jego przebieg jest zwykle przerywany, z momentami remisji i innymi, w których pojawiają się objawy. Jednak choroba ma naturalną tendencję do zanikania.

U pacjentów z problemami ze wzrokiem niewłaściwe leczenie może prowadzić do ślepoty po 3 do 4 latach od wystąpienia objawów ocznych.

Choroba ta zwykle prowadzi do znacznego obniżenia jakości życia osób na nią cierpiących.

Zabiegi

Na razie nie ma lekarstwa na ten zespół, leczenie koncentruje się na złagodzeniu objawów zespołu, które prezentuje każdy człowiek. Na przykład lekarz może przepisać leki zmniejszające stan zapalny i dyskomfort spowodowany wysypką, takie jak kremy do skóry, żele lub maści.

Najczęściej stosowanymi lekami są te zawierające kortykosteroidy, które można stosować na zmiany skórne i owrzodzenia, płyny do płukania ust w celu złagodzenia bólu owrzodzeń, krople do oczu itp. Pomaga to zmniejszyć dyskomfort, gdy choroba nie jest tak ciężka.

Jeśli miejscowe leki nie dają dużego efektu, możesz zdecydować się na kolchicynę, lek, który okazał się pomocny w leczeniu zapalenia stawów.

Leki immunosupresyjne

Jednak objawy przedmiotowe i podmiotowe zespołu Behçeta mają tendencję do nawracania, a kortykosteroidy tylko eliminują dyskomfort, a nie to, co go powoduje. Z tego powodu lekarze zwykle przepisują również leki immunosupresyjne (które kontrolują aktywność układu odpornościowego, ponieważ atakuje on zdrowe komórki).

Niektóre z tych leków to: azatiopryna, cyklofosfamid czy cyklosporyna, również z użyciem wstrzykiwanego interferonu alfa-2b. Wszystkie są przydatne w leczeniu zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego, podczas gdy azatiopryna okazała się bardzo skuteczna w leczeniu poważnych problemów z oczami.

Z drugiej strony musimy zachować ostrożność, ponieważ leki te, hamując działanie układu odpornościowego, mogą powodować częstsze zakażenia. Może również prowadzić do innych skutków ubocznych, takich jak wysokie ciśnienie krwi lub problemy z nerkami lub wątrobą.

Blokowanie narkotyków

Dla osób dotkniętych chorobą, które mają wyższy poziom ciężkości, leki blokujące substancję zwaną czynnikiem martwicy nowotworu (TNF) mogą być pomocne w przypadku niektórych objawów choroby Behçeta. Na przykład etanercept lub infliksymab.

Analiza

W przypadku wykrycia problemów naczyniowych, neurologicznych lub żołądkowo-jelitowych zwykle zaleca się, aby osoba dotknięta chorobą poddawała się okresowym analizom u różnych specjalistów, aby kontrolować jej sytuację i zapobiec jej pogorszeniu, a także dowiedzieć się, czy leczenie działa, czy nie. Ważne jest również, aby zachować tę kontrolę w przypadku problemów ze wzrokiem.

Bibliografia

1. Choroba Behceta. (sf). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Zespół Behçeta. (sf). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Choroba Behceta. (sf). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z Mayo Clinic
4. Choroba Behçeta. (sf). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Zmęczenie u pacjentów z zespołem Behceta: związek z jakością życia, depresją, lękiem, niepełnosprawnością i aktywnością choroby. Int J Rheum Dis.
6. Choroba Behceta. (sf). Pobrane 13 lipca 2016 r. Z Hiszpańskiego Towarzystwa Reumatologicznego
7. Rabinovich, E. (18 kwietnia 2016). Zespół Behceta.