CYKL MOCZNIKOWY: FAZY, CHARAKTERYSTYKA I ZNACZENIE - BIOLOGIA - 2025

Cyklu mocznikowego jest procedura, w której korpus przekształca amoniaku do mocznika i usuwa się z organizmu z moczem.

Amon to związek będący produktem metabolizmu azotu, który jest uwalniany przez aminokwasy z degradacji białek. Amon jest dość toksyczny, a organizm ma naturalny mechanizm usuwania go z organizmu.

Cykl mocznikowy jest również nazywany cyklem Krebsa-Henseleita na cześć niemieckiego biochemika Hansa Adolfa Krebsa, który odkrył i scharakteryzował fazy i osobliwości tego cyklu wraz z biochemikiem Kurtem Henseleitem, również Niemcem, który był jego współpracownikiem. Tego odkrycia dokonano w 1932 roku.

Wszystkie żywe stworzenia muszą pozbyć się nadmiaru azotu ze swoich ciał. Jednak nie wszyscy wydalają go w ten sam sposób. Istoty wodne usuwają ten związek w postaci amonu; z tego powodu nazywane są organizmami amonotelialnymi.

Gady i większość ptaków uwalniają z organizmu azot w postaci kwasu moczowego; biorąc pod uwagę tę cechę, klasyfikuje się je wśród organizmów uricotelicznych.

W przypadku kręgowców lądowych większość z nich odrzuca nadmiar azotu w postaci mocznika, dlatego nazywa się je ureotelikami.

Jeśli amoniak nie jest usuwany w cyklu mocznikowym, może gromadzić się we krwi, tworząc zespół zwany hiperamonemią, który może prowadzić do śmierci.

Z tego powodu bardzo ważne jest, aby istniał płynny cykl mocznikowy, aby uniknąć toksycznych reakcji w organizmie.

Fazy ​​cyklu mocznikowego

Cykl mocznikowy zachodzi w wątrobie. Obejmuje pięć różnych procesów i różne enzymy uczestniczą w tych procedurach, które przeprowadzają niezbędne konwersje.

W wyniku tych przemian, amoniak wytworzony w organizmie w wyniku metabolizmu azotu w organizmie jest wydalany.

Charakterystyka każdego z pięciu etapów cyklu mocznikowego zostanie szczegółowo opisana poniżej:

Pierwsza faza

Proces zaczyna się w mitochondriach, narządzie komórkowym, którego funkcją jest wytwarzanie energii podczas procesu oddychania komórkowego.

Pierwsza grupa aminowa jest wytwarzana w mitochondriach i pochodzi z amoniaku. Mitochondria zawierają wodorowęglany, które powstają w wyniku oddychania komórkowego.

Wspomniany wodorowęglan wiąże się z amoniakiem i poprzez udział enzymu syntetazy karbamoilofosforanowej I, który wytwarza fosforan karbamoilu.

Drugi etap

W tej fazie pojawia się kolejny związek: aminokwas zwany ornityną, którego główną funkcją jest działanie w detoksykacji organizmu.

Fosforan karbamoilu dostarczy karbamoil do ornityny, az tej fuzji zostanie utworzona cytrulina, kolejny aminokwas, który ma między innymi funkcję promowania rozszerzenia naczyń. W tym konkretnym przypadku cytrulina będzie półproduktem w cyklu mocznikowym.

Tworzenie cytruliny odbywa się przy udziale enzymu zwanego transkarbamylazą ornityny, który oprócz wytwarzania cytruliny uwalnia również fosforany.

Cytrulina uwolniona w tej drugiej fazie przemieszcza się do cytoplazmy komórki.

Trzecia faza

Oprócz amoniaku w mitochondriach powstaje druga grupa aminowa pochodząca z asparaginianu, aminokwasu pełniącego wiele funkcji, wśród których wyróżnia się transport azotu.

Asparaginian wiąże się z cytruliną i powstaje argininobursztynian.

Czwarta faza

W czwartej fazie argininobursztynian reaguje na skutek działania enzymu liazy argininobursztynianu, w wyniku czego powstają dwa związki: wolna arginina, która między innymi odpowiada za obniżenie ciśnienia krwi; i fumaran, zwany także kwasem fumarowym.

Faza piąta

W ostatniej fazie cyklu mocznikowego arginina reaguje na działanie enzymu arginazy, co skutkuje pojawieniem się mocznika i ornityny.

Jest możliwe, że ornityna wraca do mitochondriów, aby rozpocząć cykl od pierwszej fazy, a mocznik jest gotowy do wydalenia z organizmu.

Znaczenie cyklu mocznikowego

Jak już wspomniano, amoniak jest przekształcany w mocznik w cyklu wyjaśnionym powyżej. Amoniak jest silnie toksyczny dla organizmu, dlatego należy go wydalić z organizmu.

Dzięki działaniu enzymów w cyklu mocznikowym organizm jest w stanie pozbyć się amoniaku i uniknąć trudności, w wielu przypadkach śmiertelnych, związanych z gromadzeniem się tego silnie toksycznego dla organizmu pierwiastka.

Zaburzenia cyklu mocznikowego

Może się zdarzyć, że enzymy rozkładające amoniak nie będą działać prawidłowo. Jeśli tak się stanie, organizmowi trudno jest pozbyć się amoniaku i gromadzi się go zarówno we krwi, jak iw mózgu.

Zjawisko to znane jest jako hiperamonemia i odnosi się do wysokiego poziomu amoniaku w organizmie.

Niepowodzenia w syntezie niektórych enzymów są dziedziczne, dlatego mogą generować wrodzone zaburzenia w polu metabolicznym. Możliwe jest, że dziecko urodzi się z zaburzeniami cyklu mocznikowego w wyniku wprowadzającej w błąd informacji genetycznej.

Jeśli tak się stanie, dziecko będzie miało problem z pozbyciem się amoniaku, będzie się on gromadził i może się nim odurzyć.

Objawy, które wystąpią, mogą być łagodne, takie jak wymioty lub odmowa jedzenia, ale mogą też być poważniejsze, nawet wywołując śpiączkę.

Leczenie

Aby uniknąć śmiertelnych scenariuszy u dzieci z zaburzeniami cyklu mocznikowego, należy jak najwcześniej zidentyfikować sytuację i uniknąć zatrucia amoniakiem, starannie dobierając dietę, która będzie dla nich najwygodniejsza.

W tej diecie należy ograniczyć naturalne białka, ponieważ po spożyciu przez dziecko uwalniane są jego własne aminokwasy, które uwalniają amoniak i nie mogą być naturalnie syntetyzowane przez organizm, co prowadzi do powstania hiperamonemii.

Osoby z zespołami cyklu mocznikowego mogą prowadzić całkiem normalne życie, tylko z ograniczeniami dietetycznymi.

Bibliografia

1. Vásquez-Contreras, E. "Cykl mocznikowy" (19 września 2003) na Wydziale Biochemii UNAM. Pobrane 12 września 2017 r. Z Departamentu Biochemii UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. „Cykl mocznikowy” w Katalońskim Stowarzyszeniu Dziedzicznych Zaburzeń Metabolicznych. Pobrane 12 września 2017 r. Z Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
3. „Los grupy aminowej 2. Cykl mocznikowy: reakcje i regulacja” (2006) na Uniwersytecie w Alcalá. Pobrane 12 września 2017 r. Z University of Alcalá: uah.es
4. „Co to jest zaburzenie cyklu mocznikowego?” w National Urea Cycle Disorders Foundation. Pobrane 12 września 2017 r. Z National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. i Albers, R. „Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. VI edycja ”(1999) w Narodowym Centrum Informacji Biotechnologicznej. Pobrane 12 września 2017 z National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. „Cytrulina: funkcje i przeciwwskazania” (28 listopada 2016 r.) W sklepie IAF. Pobrane 12 września 2017 r. Ze sklepu IAF: blog.iafstore.com
7. „Ornityna” w Aminokwasie. Odzyskany 12 września 2017 z Aminoacido: aminoacido.eu
8. „Aspartate” (20 kwietnia 2017) w NaturSanix. Pobrane 12 września 2017 z NaturSanix: natursanix.com
9. „Arginina” w Aminokwasie. Pobrane 12 września 2017 z Aminoacido: aminoacido.eu.