GALAKTOZA: BUDOWA, FUNKCJE, METABOLIZM I PATOLOGIE - CHEMIA - 2026

Galaktozy jest cukrem monosacharydów głównie w mleku i innych produktach mlecznych. Wiążąc się z glukozą, tworzą dimer laktozy. Działa jako składnik strukturalny błon komórek nerwowych, jest niezbędny do laktacji u ssaków i może służyć jako źródło energii.

Jednak jego spożycie w diecie nie jest obowiązkowe. Różne problemy metaboliczne związane z galaktozą prowadzą do patologii, takich jak nietolerancja laktozy i galaktozemia.

Struktura

Galaktoza jest monosacharydem. Jest to aldoza sześciowęglowa o wzorze cząsteczkowym C ₆ H ₁₂ O ₆ . Masa cząsteczkowa wynosi 180 g / mol. Ta formuła jest taka sama dla innych cukrów, takich jak glukoza czy fruktoza.

Może istnieć w formie otwartego łańcucha lub występować również w formie cyklicznej. Jest epimerem glukozy; różnią się one tylko przy liczbie atomów węgla 4. Termin epimer odnosi się do stereoizomeru, który różni się tylko położeniem swoich centrów.

cechy

W diecie

Głównym źródłem galaktozy w diecie jest laktoza, która pochodzi z produktów mlecznych. Może służyć jako źródło energii.

Jednak udział w diecie nie jest niezbędny dla organizmu, ponieważ glukoza UDP może zostać przekształcona w galaktozę UDP, a metabolit ten może pełnić swoje funkcje w organizmie jako składnik grupy glikolipidów.

Nie ma badań, które ujawniają jakąkolwiek patologię związaną z niskim spożyciem galaktozy. W przeciwieństwie do tego, nadmierne spożycie zostało uznane za toksyczne u modelowych zwierząt. W rzeczywistości nadmiar galaktozy jest związany z zaćmą i uszkodzeniami oksydacyjnymi.

Jednak u dzieci laktoza dostarcza 40% energii w diecie, podczas gdy u dorosłych odsetek ten spada do 2%.

Funkcje strukturalne: glikolipidy

Galaktoza jest obecna w określonej grupie glikolipidów zwanych cerebrozydami. Cerebrozydy, które zawierają galaktozę w swojej strukturze, nazywane są galaktocerebrozydami lub galaktolipidami.

Cząsteczki te są niezbędnymi składnikami błon lipidowych, szczególnie komórek nerwowych w mózgu; stąd jego nazwa.

Cerebrozydy są rozkładane przez enzym lizosym. Kiedy organizm nie jest w stanie ich rozłożyć, związki te gromadzą się. Ten stan nazywa się chorobą Krabbe.

Synteza laktozy u ssaków

Galaktoza odgrywa podstawową rolę w syntezie laktozy. U ssaków gruczoły mleczne wytwarzają po ciąży duże ilości laktozy, aby nakarmić młode.

Proces ten jest uruchamiany u kobiet przez szereg hormonów charakterystycznych dla ciąży. Reakcja obejmuje galaktozę UDP i glukozę. Te dwa cukry są połączone w wyniku działania enzymu syntetazy laktozy.

Ten kompleks enzymatyczny jest do pewnego stopnia chimeryczny, ponieważ jego części składowe nie są związane z jego funkcją.

Jedna z jego części składa się z galaktozylotransferazy; W normalnych warunkach jego funkcja jest związana z glikozylacją białek.

Druga część kompleksu składa się z α-laktalbuminy, która jest bardzo podobna do lizozymu. Ten kompleks enzymatyczny jest fascynującym przykładem ewolucyjnych modyfikacji.

Metabolizm

Laktoza to cukier występujący w mleku. Jest to disacharyd utworzony przez monosacharydy, glukozę i galaktozę, połączone ze sobą wiązaniem β-1,4-glikozydowym.

Galaktozę uzyskuje się w wyniku hydrolizy laktozy, na tym etapie działa laktaza. U bakterii występuje analogiczny enzym zwany β-galaktozydazą.

Enzym heksokinaza, obecny w pierwszym etapie szlaku glikolitycznego, jest w stanie rozpoznawać różne cukry, takie jak glukoza, fruktoza i mannoza. Jednak nie rozpoznaje galaktozy.

Dlatego etap konwersji zwany epimeryzacją musi nastąpić jako etap poprzedzający glikolizę. Ta droga ma na celu przekształcenie galaktozy w metabolit, który może wchodzić w glikolizę, w szczególności glukozo-6-fosforan.

Degradacja galaktozy jest możliwa tylko w komórkach owodniowych, komórkach wątroby, erytrocytach i leukocytach (krwinkach). Szlak wątrobowy jest znany jako szlak Leloir na cześć jego odkrywcy, Luisa Federico Leloira, ważnego argentyńskiego naukowca.

Galaktoza jest wychwytywana przez enterocyty na drodze aktywnego transportu, przez SGLT1, SGC5A1 (kotranportery sodowo-glukozowe) oraz w mniejszym stopniu przez SGLT2.

Etapy metabolizmu

Etapy metabolizmu podsumowano w następujący sposób:

- Galaktoza jest fosforylowana przy pierwszym atomie węgla. Ten etap jest katalizowany przez enzym galaktokinazę.

- Grupa urydylowa jest przenoszona do glukozo-1-fosforanu przez urydylotransferazę galaktozo-1-fosforanu. Wynikiem tej reakcji jest glukozo-1-fosforan i UDP-galaktoza.

- UDP-galaktoza jest przekształcana do UDP-glukozy, w etapie katalizowanym przez UDP-galaktozo-4-epimerazę.

- Wreszcie glukozo-1-fosforan jest przekształcany w glukozo-6-fosforan. Ten związek może wejść na szlak glikolityczny.

Reakcje te można podsumować następująco: galaktoza + ATP -> glukozo-1-fosforan + ADP + H ⁺

Regulacja homeostazy galaktozy jest złożona i silnie zintegrowana z regulacją innych węglowodanów.

Patologie związane z metabolizmem galaktozy

Galaktozemia

Galaktozemia to patologia, w której organizm nie jest w stanie metabolizować galaktozy. Jego przyczyny są genetyczne, a leczenie obejmuje dietę bez galaktozy.

Obejmuje szereg różnych objawów, takich jak między innymi wymioty, biegunka, upośledzenie umysłowe, problemy rozwojowe, problemy z wątrobą i zaćma. W niektórych przypadkach choroba może być śmiertelna, a osoba dotknięta chorobą umiera.

Pacjenci z tym schorzeniem nie posiadają enzymu urydylotransferazy galaktozo-1-fosforanu. Ponieważ reszta reakcji metabolicznych nie może trwać, ten wysoce toksyczny produkt gromadzi się w organizmie.

Nietolerancja laktozy

U niektórych osób dorosłych występuje niedobór enzymu laktazy. Stan ten nie pozwala na normalny metabolizm laktozy, więc spożywanie produktów mlecznych powoduje zmiany w przewodzie pokarmowym.

Warto wspomnieć, że niedobór tego enzymu występuje naturalnie w miarę starzenia się osobników, gdyż dieta osoby dorosłej zakłada mniejsze znaczenie laktozy i produktów mlecznych w diecie.

Mikroorganizmy zamieszkujące jelito grube mogą wykorzystywać laktozę jako źródło węgla. Końcowymi produktami tej reakcji są metan i wodór.

Bibliografia

1. Berg, JM, Stryer, L. i Tymoczko, JL (2007). Biochemia. Odwróciłem się.
2. Campbell, NA i Reece, JB (2007). Biologia. Artykuł redakcyjny Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Niezbędne w metabolizmie i odżywianiu. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolizm składników odżywczych: struktury, funkcje i geny. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemia. Podstawy medycyny i nauk przyrodniczych. Odwróciłem się.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC i López, CT (2001). Biochemia metaboliczna. Redakcja Tebar.
7. Rodríguez, MH i Gallego, AS (1999). Traktat żywieniowy. Wydania Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, JG i Pratt, CW (2007). Podstawy biochemii. Artykuł redakcyjny Médica Panamericana.