W cerebrozydy to grupa glikosfingolipidów działające w organizmie człowieka i zwierząt, a składniki błon komórkowych mięśni i nerwów, a także (ośrodkowego i obwodowego), układu nerwowego ogólnej.
W sfingolipidach cerebrozydy są również formalnie nazywane monoglikozyloceramidami. Te składniki molekularne występują w dużych ilościach w otoczce mielinowej nerwów, która jest wielowarstwową powłoką zbudowaną ze składników białkowych otaczających aksony neuronów w ludzkim układzie nerwowym.
β-D-galaktozyloceramid, galaktocerebrozyd.
Cerebrozydy należą do dużej grupy lipidów działających w układzie nerwowym. Grupa sfingolipidów pełni ważną rolę jako składniki błon, regulując ich dynamikę i tworząc część ich wewnętrznych struktur o własnych funkcjach.
Oprócz cerebrozydów wykazano, że inne sfingolipidy mają duże znaczenie w przekazywaniu sygnałów neuronalnych i rozpoznawaniu na powierzchni komórki.
Cerebrozydy zostały odkryte wraz z grupą innych sfingolipidów przez Niemca Johanna LW Thudichuma w 1884 r. Nie można było wówczas znaleźć konkretnej funkcji, którą pełniły, ale zaczęli mieć pojęcie o strukturach, z których składają się te związki molekularne.
U ludzi zużycie składników lipidowych, takich jak cerebrozydy, może powodować choroby dysfunkcyjne, które mogą wpływać na inne narządy ciała.
Choroby, takie jak dżuma dymienicza lub czarna dżuma, przypisuje się objawom spowodowanym przez degradację i degradację galaktosylcerebrozydów.
Struktura cerebrozydów
Najważniejszym i podstawowym elementem struktury cerebrozydów jest ceramid, rodzina lipidów składająca się z kwasów tłuszczowych i odmian węgla, które służą jako podstawowa cząsteczka dla pozostałych sfingolipidów.
Z tego powodu nazwy różnych typów cerebrozydów zawierają w nazwie ceramidy, takie jak glukozyloceramidy (glukozylcerebrozydy) lub galaktozyloceramidy (galaktosylcerebrozydy).
Cerebrozydy są uważane za monosacharydy. Pozostały cukier jest przyłączony do cząsteczki ceramidu, która tworzy je poprzez wiązanie glukozydowe.
W zależności od tego, czy jednostką cukrową jest glukoza czy galaktoza, można wytworzyć dwa rodzaje cerebrozydów: glukozylcerebrozydy (glukozę) i galaktozylcerebrozydy (galaktozę).
Spośród tych dwóch typów glukozylcerebrozydy to te, których resztą monosacharydową jest glukoza, które zwykle znajdują się i są rozmieszczone w tkankach nieneuronalnych.
Jej nadmierne nagromadzenie w jednym miejscu (komórkach lub narządach) rozpoczyna objawy choroby Gauchera, która generuje stany takie jak zmęczenie, anemia i przerost narządów takich jak wątroba.
Galaktozylcerebrozydy mają skład podobny do poprzednich, z wyjątkiem obecności galaktozy jako resztkowego monosacharydu zamiast glukozy.
Są one zwykle rozmieszczone we wszystkich tkankach neuronalnych (stanowią 2% istoty szarej i do 12% istoty białej) i służą jako markery funkcjonowania oligodendrocytów, komórek odpowiedzialnych za tworzenie mieliny.
Glikozylcerebrozydy i galaktozylcebrozydy można również rozróżnić na podstawie typów kwasów tłuszczowych obecnych w ich cząsteczkach: lignocerowy (nafta), cerebronowy (hamulec), nerwowy (nervon), oksynerwonowy (oxinervon).
Cerebrozydy mogą uzupełniać swoje funkcje w towarzystwie innych pierwiastków, zwłaszcza w tkankach nieneuronalnych.
Przykładem tego jest obecność glikozylcerebrozydów w lipidach skóry, które pomagają zapewnić skórze przepuszczalność wody.
Synteza i właściwości cerebrozydów
Tworzenie i synteza cerebrozydów odbywa się w procesie adhezji lub bezpośredniego transferu cukru (glukozy lub galaktozy) z nukleotydu do cząsteczki ceramidu.
Biosynteza glukozylcerebrozydów lub galaktosylcerebrozydów zachodzi w retikulum endoplazmatycznym (komórki eukariotycznej) oraz w błonach aparatu Golgiego.
Fizycznie, cerebrozydy przejawiały swoje własne termiczne cechy i zachowania. Zwykle mają znacznie wyższą temperaturę topnienia niż średnia temperatura ludzkiego ciała, prezentując strukturę ciekłokrystaliczną.
Cerebrozydy mają zdolność tworzenia do ośmiu wiązań wodorowych, zaczynając od podstawowych pierwiastków ceramidów, takich jak sfingozyna. To stworzenie pozwala na wyższy poziom zagęszczenia między cząsteczkami, generując ich własne poziomy temperatury wewnętrznej.
Wraz z substancjami, takimi jak cholesterol, cerebrozydy współdziałają w integracji białek i enzymów.
Naturalna degradacja cerebrozydów polega na procesie dekonstrukcji lub separacji ich składników. Odbywa się w lizosomie, odpowiedzialnym za rozdzielanie cerebrozydu na cukier, sfingozynę i kwas tłuszczowy.
Cerebrozydy i choroby
Jak wspomniano powyżej, zużycie cerebrozydów, a także ich nadmierna akumulacja w jednym miejscu ludzkiego i zwierzęcego układu organicznego i komórkowego może generować warunki, które w tamtym czasie mogą doprowadzić do wyniszczenia jednej trzeciej populacji kontynentalnej w Europie. , na przykład.
Niektóre z chorób wywołanych wadami funkcjonowania cerebrozydów są uważane za dziedziczne.
W przypadku choroby Gauchera jedną z jej głównych przyczyn jest brak glukocerebrocydazy, enzymu pomagającego przeciwdziałać odkładaniu się tłuszczu.
Uważa się, że choroba ta nie daje lekarstwa, aw niektórych przypadkach jej wczesne pojawienie się (na przykład u noworodków) prawie zawsze kończy się śmiercią.
Inną z najczęstszych chorób, będącą konsekwencją defektów galaktozylcerebrozydów, jest choroba Krabbe'a, którą definiuje się jako dysfunkcjonalną niewydolność złogów lizosomalnych, która generuje akumulację galaktozylcerebrozydów wpływających na osłonkę mielinową, a tym samym istota biała układu nerwowego, powodując niepohamowane zaburzenie zwyrodnieniowe.
Uważany za dziedziczny, możesz urodzić się z chorobą Krabbe i zacząć manifestować objawy między pierwszym a szóstym miesiącem życia. Najczęstsze to: sztywność kończyn, gorączka, drażliwość, drgawki oraz powolny rozwój zdolności motorycznych i umysłowych.
W bardzo różnym tempie u młodych ludzi i dorosłych choroba Krabbe może również prowadzić do poważniejszych dolegliwości, takich jak osłabienie mięśni, głuchota, zanik nerwu wzrokowego, ślepota i paraliż.
Nie określono wyleczenia, chociaż uważa się, że przeszczep szpiku kostnego może pomóc w leczeniu. Dzieci w młodym wieku mają niski poziom przeżycia.
Bibliografia
- Medline Plus. (sf). Choroba Gauchera. Pobrane z Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS i Rouser, G. (1964). Skład kwasów tłuszczowych sfingolipidów mózgowych: sfingomieliny, ceramidu, cerebrozydu i siarczanu cerebrozydu. Journal of Lipid Research, 339–342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL i Mead, JF (1964). Lipidy mózgowe: I. Oznaczanie ilościowe i skład kwasów tłuszczowych siarczanu cerebrozydu w istocie szarej i białej mózgu człowieka. Journal of Lipid Research, 109–116.
- Biuro ds. Komunikacji i Łączności Publicznej; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; Narodowy Instytut Zdrowia. (20 grudnia 2016). Strona informacyjna o chorobach magazynowania lipidów. Otrzymane z National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). Lipidy