Znak Gowers jest kliniczne dowody na zmniejszenie siły mięśni proksymalnych kończyn dolnych u pacjentów z dystrofią mięśniową. Ten objaw występuje w każdej patologii związanej z osłabieniem mięśni proksymalnych lub obręczy miednicy, takiej jak między innymi dystrofia mięśniowa Duchenne'a, dystrofia mięśniowa Beckera i rdzeniowy zanik mięśni.
Aby to zaobserwować, należy poprosić pacjenta, aby położył się lub usiadł na podłodze i spróbował wstać bez użycia rąk. Jeśli musisz oprzeć obie ręce na podłodze lub na nogach, aby nabrać rozpędu i siły niezbędnej do osiągnięcia pozycji stojącej, znak jest pozytywny.
Potwierdź znak Gowersa. William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Wykład kliniczny dotyczący rzekomego porażenia przerostowego mięśni. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Generalnie wiek diagnozowanych pacjentów waha się od 2 do 7 lat, ponieważ jest to wiek, w którym rodzice zdają sobie sprawę z niekorzystnej sytuacji w sile i mobilności dziecka w stosunku do rówieśników.
W niektórych chorobach zapalnych, takich jak zapalenie wielomięśniowe, objawy można całkowicie odwrócić, stosując odpowiednie leczenie.
W literaturze medycznej można znaleźć tytułowego autora opisującego objawy innych patologii, takich jak asymetria źrenic występująca w przebiegu kiły i ból nerwu kulszowego przy biernym zgięciu grzbietowym stawu skokowego. Jednak jest bardziej używany do opisania zmniejszonej siły w dystrofii mięśniowej.
Historia
Znak Gowersa został opisany przez angielskiego neurologa Sir Williama Richarda Gowersa (1845-1915), którego zapamiętano jako największego neurologa klinicznego wszechczasów, słowami prezesa światowego stowarzyszenia neurologicznego Macdonald Critchley w 1949 r. .
Sir William Gowers. Domena publiczna, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Między 1870 a 1890 rokiem Gowers opublikował dwutomową książkę zatytułowaną „Podręcznik chorób układu nerwowego”, która jest nadal używana w praktyce klinicznej iw której znajduje się większość jego wkładu.
W 1886 roku dr Gowers opisał znak, który zaobserwował u 21 pacjentów w wieku od 2 do 5 lat, aby zdiagnozować choroby mięśni, które powodowały osłabienie mięśni biodra i obręczy miednicy. Pacjenci w jego badaniu cierpieli na dystrofię Duchenne'a.
W literaturze medycznej niektórzy autorzy opisują inne objawy Gowersa w patologiach innych niż mięśniowe, takie jak: objaw Gowersa źrenicy, który obserwuje się w kiły jako asymetryczne zamknięcie źrenic w świetle, oraz objaw neurologiczny Gowersa. co odnosi się do bólu na drodze nerwu kulszowego do biernego zgięcia grzbietowego kostki.
Chociaż opisy te odnoszą się do tego samego tytułu, większość autorów odnosi się do znaku Gowersa związanego z dystrofią mięśniową.
Należy zauważyć, że Sir William Gowers był przeciwny używaniu eponimów w pismach medycznych iw związku z tym napisał, co następuje:
Znak Gowersa
W książce „Podręcznik chorób ośrodkowego układu nerwowego” dr William Gowers opisał znak, który nosi jego imię, oraz sposób jego pokazania.
Pacjent jest proszony, aby usiadł na podłodze i próbował wstawać, używając tylko nóg. Każdy przedmiot, którego może użyć, aby sobie pomóc, powinien zostać usunięty. Jeśli pacjentowi uda się wstać bez pomocy, znak jest ujemny.
Ale często pacjenci z dystrofią mięśniową nie mają wystarczającej siły kolana, aby podnieść ciężar tułowia na nogach. Dlatego starają się pomóc sobie, opierając się o podłogę i „chodząc” rękami w kierunku ciała.
Pozytywny znak Gowersa. Według Internet Archive Book Images - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Strona książki źródłowej: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Brak ograniczeń , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Gdy kolana są wyprostowane, pacjenci z ciężką chorobą nie mogą znaleźć siły do wyprostowania pleców. W ten sposób będą nadal wspierać ręce na kolanach i udach, aż całkowicie staną.
W kolejnych badaniach badano ten objaw u starszych pacjentów, w wieku od 3 do 7 lat, na podstawie tego, że dzieci poniżej 3 roku życia mogą mieć trudności z wstawaniem z powodu związanego z wiekiem braku zdolności.
Znaczenie
Chociaż objaw Gowersa nie jest specyficzny dla żadnej choroby, wskazuje na spadek siły mięśni w proksymalnych mięśniach kończyn dolnych, co pozwala lekarzowi na postawienie diagnozy na podstawie innych danych.
Jest to również łatwy do wykonania test, który nie wymaga żadnego specjalnego sprzętu ani dalszego szkolenia, a który można włączyć do rutynowej oceny neurologicznej w przypadku podejrzenia pewnego rodzaju dystrofii.
Względy kliniczne
Objaw Gowersa jest związany z dystrofiami mięśniowymi, które powodują postępujące pogorszenie wraz ze zmniejszeniem siły mięśni.
Najczęstsze choroby, w których można to udowodnić, to:
- Dystrofia mięśniowa Duchenne'a
- Dystrofia mięśniowa Beckera
- Rdzeniowy zanik mięśni
- Sacroglikanopathies
- Zapalenie wielomięśniowe
- Zapalenie dysku
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.
Zwykle występuje u dzieci w wieku powyżej 2 lat, ponieważ jest to wiek, w którym zaczyna się stać i skakać. Na tym etapie rodzice mogą zauważyć trudności lub niezdolność dziecka do wykonywania tych ruchów.
Gdy objaw Gowersa jest pozytywny u pacjenta w wieku od 2 do 3 lat, należy to monitorować co 3 do 6 miesięcy w drodze konsultacji neurologicznej w celu oceny jego ewolucji.
Jeżeli po 3 latach nie obserwuje się poprawy, wskazane są dodatkowe badania neurologiczne w celu dogłębnego zbadania problemu.
Leczenie
Ogólnie choroby, w których obserwuje się objaw Gowersa, można kontrolować, ale nie ma leczenia wskazującego na ich ostateczne wyleczenie. Terapie polegają na spowolnieniu postępu dystrofii i poprawie jakości życia pacjenta.
Istnieją jednak warunki, w których może wystąpić pozytywny znak Gowersa, który całkowicie ustępuje po leczeniu.
Tak jest w przypadku poliomyositis, autoimmunologicznej miopatii zapalnej, którą można bardzo skutecznie leczyć dużymi dawkami steroidów, z zadowalającą dla pacjenta ewolucją.
Podobnie zapalenie dysku jest chorobą pediatryczną, w której objaw Gowersa może być pozytywny z przyczyn innych niż dystrofia mięśniowa.
Pacjenci z tym schorzeniem mają zapalenie krążka międzykręgowego kręgów lędźwiowych L4-L5 z powodu infekcji, która migrowała z pierwotnego miejsca, na przykład infekcja dróg moczowych lub dróg oddechowych.
Zapalenie dysku u 2-letniego pacjenta By Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Objaw jest zwykle pozytywny, ponieważ dziecko odczuwa ból podczas stania i poruszania kończynami dolnymi, ale nie z powodu osłabienia lub zmniejszonej siły mięśni.
Leczenie antybiotykami, lekami przeciwzapalnymi i przeciwbólowymi, całkowicie poprawia stan zapalny poprzez odwrócenie znaku.
Bibliografia
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Znak Gowersa. StatPearls. Treasure Island (Floryda). Zaczerpnięte z: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Znów znak Gowera. Manchester, Wielka Brytania. Zaczerpnięte z: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Znak Gowersa. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Zaczerpnięte z: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Dystrofia mięśniowa Duchenne'a: perspektywy rehabilitacji. Revista Med. Zaczerpnięte z: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Jaki jest znak Gowera u pacjentów z dystrofią mięśniową? Zaczerpnięte z: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Patomechanika znaku Gowersa: analiza wideo spektrum manewrów Gowersa. Ortopedia kliniczna i powiązane badania. Zaczerpnięte z: ncbi.nlm.nih.gov