CIAŁA HEINZA: CHARAKTERYSTYKA, TWORZENIE, UBARWIENIE, PATOLOGIE - BIOLOGIA - 2026

Do ciała Heinz są granulaty lub patologicznych wtrącenia występujące na obrzeżu czerwonych krwinek lub erytrocytów. Powstają w wyniku denaturacji hemoglobiny w pewnych nieprawidłowych warunkach. Denaturowana hemoglobina wytrąca się i gromadzi na błonie erytrocytów.

Wytrącanie się hemoglobiny może mieć kilka przyczyn, jednak główna z nich wynika z niedoboru lub dysfunkcji enzymu dehydrogenazy glukozo - 6-fosforanowej. Enzym ten jest niezbędny w szlaku otrzymywania heksozo-monofosforanu.

Rozmaz krwi obwodowej zabarwiony błękitem krezylowym, przedstawiający erytrocyty z ciałami Heinza. Źródło: zdjęcie z książki Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Licencjat z hematologii. Wydanie 4. Uniwersytecki Szpital Kliniczny Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medycyny. Uniwersytet w Murcji.

Szlak ten jest niezbędny do utrzymania erytrocytów, w szczególności odpowiada za wytwarzanie zredukowanych cząsteczek NAPH. To z kolei działa poprzez redukcję glutationu, niezbędnego warunku ochrony hemoglobiny przed działaniem nadtlenków (stres oksydacyjny).

Niedobór enzymu może wynikać z defektów genetycznych lub mutacji. Istnieje wiele anomalnych wariantów, między innymi śródziemnomorski, azjatycki i afrykański. Inne przyczyny to niestabilne hemoglobinopatie i polekowe anemie hemolityczne.

Ciała Heinza są widoczne, gdy używane są specjalne plamy, ponieważ zwykłe plamy rozmazów krwi ich nie plami.

Dzięki specjalnym plamom ciała Heinza są fioletowe lub fioletowe i mierzą od 1 do 2 mikronów. Najczęściej stosowanym barwnikiem podstawowym jest jasny błękit krezylowy, ale można również stosować fiolet krezolowy.

cechy

Ciała Heinza są widoczne jako maleńkie fioletowe okrągłe inkluzje zlokalizowane w kierunku obrzeża błony czerwonych krwinek. Te są zwykle sztywne. Zwykle pojawiają się zarówno w erytrocytach młodych, jak i dojrzałych.

W jednej krwince czerwonej może znajdować się od jednego do kilku ciał Heinza.

Eksentrocyty można również zobaczyć w rozmazach pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. Eksentrocyty to erytrocyty, które mają nienormalnie ekscentryczną bladość, to znaczy nie są centralne. Te komórki są znane jako ugryzione komórki.

Dlaczego powstają ciała Heinza?

Aby zrozumieć, dlaczego powstają ciała Heinza, należy wyjaśnić, że erytrocyt jest komórką, która nie ma jądra, podobnie jak niektóre organelle, takie jak mitochondria; z tego powodu nie są w stanie syntetyzować białek i lipidów. Nie są również w stanie wykorzystać metabolizmu oksydacyjnego.

Jednak aby przetrwać, erytrocyty muszą wytworzyć tylko 4 podstawowe elementy, którymi są: trifosforan adenozyny (ATP), zredukowany dinokleotyd nikotynamidu (NAPH), zredukowany glutation (GSH) i 2,3-difosfoglicerynian (2,3-DPG) .

ATP

Krwinka czerwona wykorzystuje ATP do utrzymania lipidów swojej błony, a tym samym zachowania jej elastyczności, a także do utrzymania prawidłowego funkcjonowania transbłonowych pomp protonowych, regulując w ten sposób przepływ sodu i potasu.

NAPH

NAPH służy do redukcji żelaza z hemoglobiny i redukcji glutationu.

GSH

Ze swojej strony GSH jest kluczowy dla ochrony hemoglobiny, ponieważ zapobiega jej denaturacji przez utleniające działanie nadtlenków.

2,3-DPG

Wreszcie 2,3-DPG jest ważne, aby hemoglobina uwalniała tlen w różnych tkankach. Odpowiada również za utrzymanie fizjologicznej deformacji erytrocytów, która jest niezbędna do przejścia czerwonych krwinek przez najmniejsze naczynia.

Trasy wytwarzania energii

Wszystkie te cząsteczki powstają w wyniku różnych metabolicznych szlaków wytwarzania energii. Są to: szlak glikolityczny Embden-Meyerhof, szlak Luebering-Rapaport i szlak pochodnych heksozo-monofosforanu.

Pierwsza trasa generuje 75% energii potrzebnej erytrocytom. W nim wytwarzane są cząsteczki ATP. Awaria tego szlaku spowodowałaby krótkotrwałe ery krwinki lub przedwczesną śmierć (zespół hemolityczny).

Druga droga to gromadzenie 2,3 DPG w krwinkach czerwonych; Jest to konieczne, aby zwiększyć powinowactwo hemoglobiny do tlenu.

W trzecim przypadku NAPH jest niezbędny do wytworzenia wystarczającej ilości GSH, co z kolei jest niezbędne do utrzymania hemoglobiny w dobrym stanie. Niedobór tego szlaku prowadzi do denaturacji hemoglobiny. Po zdenaturowaniu wytrąca się i tworzy ciała Heinza.

Główna awaria tego szlaku jest spowodowana niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD).

Kolorystyka ciała Heinza

Do zademonstrowania ciał Heinza można użyć dwóch rodzajów barwników: jasnego błękitu krezylowego i fioletu krezylowego.

Przygotuj 0,5% roztwór barwnika z solą fizjologiczną i przefiltruj. Każdy z wymienionych.

Technika

W probówce umieść kroplę krwi z antykoagulantem. Następnie dodaj 4 krople barwnika spożywczego i wymieszaj.

- Inkubować w temperaturze pokojowej przez około 10 minut.

-Z mieszanką można zrobić przedłużone lub świeże zawiesiny. Obserwuj pod mikroskopem i policz czerwone krwinki na ciałach Heinza. Aby podać procent erytrocytów z ciałami Heinza, obserwuje się 1000 czerwonych krwinek i stosuje się następujący wzór.

% GR z ciałami Heinza = (liczba GR z ciałami Heinza / 1000) X 100

Patologie, w których obserwuje się ciała Heinza

-Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

Jest to wrodzona choroba enzymatyczna przebiegająca z ostrą hemolizą. Dotyka ponad 400 milionów ludzi na świecie. W Hiszpanii może to dotyczyć tylko około 0,1 - 1,5% populacji. Jest to choroba dziedziczna związana z chromosomem X.

Enzym może być wytwarzany nieprawidłowo. Istnieją anomalne warianty, takie jak śródziemnomorski, azjatycki i afrykański.

Jeśli enzym nie spełnia swojej normalnej funkcji, NAPH nie są wytwarzane. Bez NAPH cząsteczki glutationu nie mogą zostać zredukowane, a zatem erytrocyty nie są w stanie chronić hemoglobiny przed stresem oksydacyjnym.

W tym scenariuszu hemoglobina jest niezabezpieczona i denaturowana w obecności środków utleniających, a następnie wytrąca się i gromadzi w postaci konglomeratów na poziomie membrany. To usztywnia komórkę i powoduje lizę krwinek czerwonych.

Niektóre stany mogą stymulować anemię hemolityczną, na przykład narażenie na czynniki utleniające, cierpienie na pewne infekcje lub jedzenie świeżej fasoli (fabismus).

Objawy

Ogólnie rzecz biorąc, ta wrodzona choroba objawia się samoograniczającymi się napadami. Objawy w przypadku wystąpienia wewnątrznaczyniowego przełomu hemolitycznego to: ból brzucha lub lędźwi, ogólne złe samopoczucie, ciemny mocz. Kryzys może pojawić się po infekcji, spożyciu fasoli bobu lub zażywaniu leków.

-Niestabilne hemoglobinopatie

Niektóre hemoglobinopatie mogą objawiać się pojawieniem się ciał Heinza w błonie erytrocytów. Może to być spowodowane obecnością niestabilnych hemoglobin, które łatwo ulegają denaturacji.

Na przykład w chorobie hemoglobiny H występuje hipochromiczna niedokrwistość mikrocytarna z obecnością ciał Heinza.

-Lekowe niedokrwistości hemolityczne

U pacjentów z niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej kryzysy hemolityczne mogą być generowane przez przyjmowanie niektórych leków, takich jak:

-Przeciwpasożytnicze: przeciwmalaryczne

- Antybiotyki: m.in. kwas nalidyksowy, sulfonamidy, nitrofurantoina, chloramfenikol, sulfony.

-Talasemias

Dziedziczna choroba powodująca anemię z powodu nieprawidłowości w syntezie jednego lub więcej łańcuchów hemoglobiny. Na przykład alfa-talasemia i beta-talasemie.

W obu przypadkach występuje nadmiar jednego z łańcuchów. Te mają tendencję do wytrącania się i tworzenia ciał Heinza, co przyspiesza eliminację tej czerwonej krwinki.

Eliminacja ciał Heinza

Makrofagi w śledzionie pełnią funkcję zwaną odziarnianiem lub wżerami, która jest odpowiedzialna za eliminację ciał Heinza z erytrocytów, a także innych typów wtrąceń.

Bibliografia

1. Podręcznik specjalnych technik hematologicznych. Autonomiczny Uniwersytet Jukatanu. 2012. Dostępne pod adresem: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Licencjat z hematologii. Wydanie 4. Uniwersytecki Szpital Kliniczny Virgen de la Arrixaca. Murcia. Profesor medycyny. Uniwersytet w Murcji.
3. Malcorra J. Hemoglobinopatie i talasemie. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265–277. Dostępne pod adresem: portal scptfe.com
4. Grinspan S. Badanie rozmazu krwi obwodowej. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Dostępne pod adresem: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konwencjonalne techniki stosowane w diagnostyce hemoglobinopatii. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Dostępne pod adresem: scielo.org.