LIMBIC ENCEPHALITIS: OBJAWY, RODZAJE I PRZYCZYNY - GEOGRAFÍA - 2026

Rąbkowe zapalenie mózgu jest chorobą, która występuje w wyniku zapalenia mózgu, które zazwyczaj podostre pamięci, drgawki i objawy psychiatryczne charakteryzujących zobowiązania.

Ta patologia występuje z powodu zajęcia przyśrodkowego obszaru płatów skroniowych. Szczególnie zapalenie mózgu wydaje się mieć miejsce w hipokampie, co skutkuje wieloma awariami pamięci.

Źródło: groups.diigo.com

Limbiczne zapalenie mózgu może być spowodowane dwoma głównymi schorzeniami: infekcjami i chorobami autoimmunologicznymi. W odniesieniu do tego ostatniego czynnika opisano dwa główne typy: paraneoplastyczne limbiczne zapalenie mózgu i nieparaneoplastyczne limbiczne zapalenie mózgu.

Wydaje się, że najbardziej rozpowszechnione jest paranowotworowe zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego. Obraz kliniczny tej patologii charakteryzuje się włączeniem objawów poznawczych i neuropsychiatrycznych (zmiany nastroju, drażliwość, lęk, depresja, dezorientacja, halucynacje i zmiany behawioralne).

Charakterystyka limbicznego zapalenia mózgu

Limbic encephalitis to neurologiczna jednostka kliniczna, która została po raz pierwszy opisana w 1960 roku przez Brierly'ego i jego współpracowników.

Diagnostyka tej patologii została przeprowadzona poprzez opisanie trzech przypadków pacjentów z podostrym zapaleniem mózgu, u których dominowało zajęcie okolicy limbicznej.

Jednak nomenklatura limbicznego zapalenia mózgu, z jaką znane są te stany, została nadana przez Corsellisa i jego współpracowników trzy lata po opisaniu patologii.

Głównymi objawami klinicznymi limbicznego zapalenia mózgu są podostra utrata pamięci krótkotrwałej, rozwój zespołu otępiennego i zajęcie zapalne istoty szarej limbicznej w połączeniu z rakiem oskrzeli.

Zainteresowanie limbicznym zapaleniem mózgu gwałtownie wzrosło w ostatnich latach, co pozwoliło uzyskać nieco bardziej szczegółowy obraz kliniczny.

Obecnie różne badania naukowe potwierdziły, że główne zmiany tej patologii to:

1. Zaburzenia poznawcze, zwłaszcza w pamięci krótkotrwałej.
2. Cierpi na drgawki.
3. Uogólniony stan zagubienia.
4. Cierpi na zaburzenia snu i różnego rodzaju zaburzenia psychiczne, takie jak depresja, drażliwość czy halucynacje.

Jednak spośród tych głównych objawów limbicznego zapalenia mózgu jedynym objawem klinicznym charakterystycznym dla tej jednostki jest podostry rozwój niedoboru pamięci krótkotrwałej.

Klasyfikacja

Zapalenie mózgu to grupa chorób, które są spowodowane zapaleniem mózgu. Są to dość częste patologie w niektórych regionach świata, które mogą być spowodowane różnymi czynnikami.

W przypadku limbicznego zapalenia mózgu ustalono obecnie dwie główne kategorie: wywoływane czynnikami infekcyjnymi i wywoływane przez elementy autoimmunologiczne.

Zakaźne limbiczne zapalenie mózgu może być wywoływane przez szerokie spektrum zarazków wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych, które atakują obszary mózgu ciała.

Z drugiej strony autoimmunologiczne limbiczne zapalenie mózgu to zaburzenia wywołane zapaleniem ośrodkowego układu nerwowego, początkowo wywołanym interakcją autoprzeciwciał. Poniżej omówiono główne cechy każdego z nich.

Zakaźne limbiczne zapalenie mózgu

Zarówno ogólne infekcje ośrodkowego układu nerwowego, jak i w szczególności limbiczne zapalenie mózgu, mogą być wywołane przez wiele różnych zarazków wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych. W rzeczywistości wirusowa etiologia jest najczęstszą przyczyną zapalenia mózgu.

Jednak wśród wszystkich czynników wirusowych jest jeden, który jest szczególnie ważny w przypadku limbicznego zapalenia mózgu, wirus opryszczki pospolitej typu 1 (HSV-1). Ten zarazek jest najczęściej wskazywany jako przyczyna nie tylko ogólnie wirusowego zapalenia mózgu, ale także limbicznego zapalenia mózgu.

Konkretnie, różne badania wskazują, że 70% przypadków zakaźnego limbicznego zapalenia mózgu jest wywoływanych przez HSV-1. Szczególnie ten zarazek odgrywa bardzo ważną rolę w rozwoju zakaźnego limbicznego zapalenia mózgu u osób z prawidłową odpornością.

Z drugiej strony, u osób z obniżoną odpornością, zwłaszcza osób cierpiących na ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) lub osób, które przeszły przeszczep szpiku kostnego, mogą one wykazywać bardziej zróżnicowaną etiologię limbicznego zapalenia mózgu.

W tych ostatnich przypadkach zakaźne limbiczne zapalenie mózgu może być również wywoływane przez wirus opryszczki pospolitej typu 2 (HSV-2) i ludzkie wirusy opryszczki 6 i 7, przy czym żaden z nich nie występuje znacznie częściej niż pozostałe.

Niezależnie od drobnoustroju biorącego udział w etiologii patologii, zakaźne limbiczne zapalenie mózgu charakteryzuje się szeregiem typowych objawów. To są:

1. Podostra prezentacja napadów.
2. Częsty wzrost temperatury ciała lub gorączki.
3. Utrata pamięci i dezorientacja

Podobnie zakaźne limbiczne zapalenie mózgu charakteryzuje się nieco szybszym postępem objawów niż inne typy limbicznego zapalenia mózgu. Fakt ten powoduje eksperymentowanie z gwałtownym i postępującym pogorszeniem.

Przy ustalaniu obecności tej patologii pojawiają się dwa główne czynniki: patogeneza infekcji i procedura diagnostyczna.

Patogeneza infekcji

Patogeneza zakażenia w przypadku zakażenia pierwotnego polega głównie na bezpośrednim kontakcie błon śluzowych lub uszkodzonej skóry kroplami z dróg oddechowych.

W szczególności patogeneza zakażenia zależy od kontaktu z błoną śluzową jamy ustnej w przypadku zakażenia HSV-1 lub kontaktu z błoną śluzową narządów płciowych w przypadku HSV.2.

Po kontakcie infekcyjnym wirus jest transportowany ścieżkami nerwowymi do zwojów nerwowych. W szczególności wydaje się, że wirusy są przenoszone do zwojów w korzeniach grzbietowych, gdzie pozostają uśpione.

Najczęściej u dorosłych przypadki opryszczkowego zapalenia mózgu występują wtórnie po reaktywacji choroby. Oznacza to, że wirus pozostaje utajony w zwoju nerwu trójdzielnego, dopóki nie rozprzestrzeni się wewnątrzczaszkowo.

Wirus przemieszcza się wzdłuż opon mózgowo-rdzeniowych nerwu trójdzielnego wzdłuż opon mózgowo-rdzeniowych iw ten sposób dociera do neuronów obszaru limbicznego kory, gdzie wywołuje atrofię i degenerację mózgu.

Procedura diagnostyczna

Procedura diagnostyczna, jaką należy wykonać w celu ustalenia obecności zakaźnego limbicznego zapalenia mózgu, polega na amplifikacji genomu HSV za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) w próbce płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR).

Określona i czułość CRP i CSF jest bardzo wysoka, zgłaszając wskaźniki odpowiednio 94 i 98%. Jednak ten test medyczny może mieć również pewne wady.

W rzeczywistości test amplifikacji genomu HSV może być ujemny w ciągu pierwszych 72 godzin objawów i po 10 dniach od wystąpienia choroby, więc czynnik czasu odgrywa ważną rolę w rozpoznaniu tej choroby.

Z drugiej strony, inne testy diagnostyczne często stosowane w zakaźnych EL to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Test ten pozwala na obserwację zmian w mózgu w 90% przypadków osób z limbicznym zapaleniem mózgu wywołanym przez HSV-1.

Dokładniej, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego zwykle pokazuje hiperintensywne zmiany w wzmocnionych sekwencjach, które przekładają się na obrzęk, krwotok lub martwicę w dolno-przyśrodkowej części płatów skroniowych. Podobnie, powierzchnia oczodołowa płatów czołowych i złośliwa kora również mogą być zagrożone.

Autoimmunologiczne limbiczne zapalenie mózgu

Autoimmunologiczne limbiczne zapalenie mózgu jest schorzeniem wywołanym zapaleniem ośrodkowego układu nerwowego w wyniku interakcji autoprzeciwciał. Te autoprzeciwciała są obecne w CSF lub surowicy i oddziałują z określonymi antygenami neuronalnymi.

Autoimmunologiczne limbiczne zapalenie mózgu opisano w latach 80. i 90. ubiegłego wieku, kiedy to w surowicy osób z zespołem neurologicznym i guzem obwodowym wykazano obecność przeciwciał przeciwko antygenom neuronalnym wyrażanym przez guz.

W ten sposób ten typ limbicznego zapalenia mózgu ujawnia związek między limbicznym zapaleniem mózgu a nowotworami, co postulowano już wiele lat wcześniej, gdy Corsellis i jego współpracownicy opisywali chorobę limbicznego zapalenia mózgu.

W szczególności w autoimmunologicznej EL autoprzeciwciała działają na dwie główne kategorie antygenów: antygeny wewnątrzkomórkowe i antygeny błony komórkowej.

Odpowiedź immunologiczna przeciwko antygenom wewnątrzkomórkowym jest zwykle związana z mechanizmami cytotoksycznych komórek T i ograniczoną odpowiedzią na terapię immunumodulacyjną. Zamiast tego odpowiedź przeciw antygenom błonowym jest mierzona za pomocą przeciwciał i zadowalająco odpowiada na leczenie.

Z drugiej strony, liczne badania przeprowadzone na tego typu limbicznym zapaleniu mózgu pozwoliły na wytworzenie dwóch głównych przeciwciał, które doprowadziłyby do rozwoju patologii: przeciwciał onkoneuronalnych i autoprzeciwciał neuronalnych.

Ta klasyfikacja przeciwciał doprowadziła do opisu dwóch różnych autoimmunologicznych limbicznych zapalenia mózgu: paraneoplastycznego i nieparaneoplastycznego.

Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu

Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu charakteryzuje się ekspresją antygenów przez nowotwory poza ośrodkowym układem nerwowym, które są przypadkowo wyrażane przez komórki neuronalne.

W wyniku tej interakcji odpowiedź immunologiczna wytwarza przeciwciało, które jest ukierunkowane na guz i określone miejsca w mózgu.

Aby ustalić obecność tego typu limbicznego zapalenia mózgu, należy najpierw zignorować wirusową etiologię choroby. Następnie konieczne jest ustalenie, czy obraz jest paraneoplastyczny, czy nie (wykrycie zajętego guza).

Większość przypadków autoimmunologicznego limbicznego zapalenia mózgu charakteryzuje się paranowotworami. W przybliżeniu od 60 do 70% przypadków. W takich przypadkach obraz neurologiczny poprzedza wykrycie guza.

Generalnie nowotwory najczęściej związane z paraneoplastycznym zapaleniem mózgu w układzie limbicznym to rak płuc (w 50% przypadków), guzy jąder (w 20%), rak piersi (w 8 %) i chłoniaka nieziarniczego.

Z drugiej strony antygeny błonowe, które są zwykle związane z tym typem limbicznego zapalenia mózgu, to:

• Anty-NMDA : jest to receptor błony komórkowej, który pełni funkcje w transmisji synaptycznej i plastyczności neuronów w mózgu. W takich przypadkach osobnik zwykle ma bóle głowy, gorączkę, pobudzenie, halucynacje, manię, drgawki, zaburzenia świadomości, mutyzm i katatonię.
• Anti-AMPA : jest to podtyp receptora glutaminianu, który moduluje pobudzającą transmisję neuronalną. Ta jednostka dotyka głównie starsze kobiety, jest zwykle związana z rakiem piersi i zwykle powoduje dezorientację, utratę pamięci, zmiany w zachowaniu, aw niektórych przypadkach drgawki.
• Anty-GABAB-R : składa się z receptora GABA, który jest odpowiedzialny za modulowanie hamowania synaps w mózgu. Przypadki te są zwykle związane z guzami i generują obraz kliniczny charakteryzujący się napadami i klasycznymi objawami limbicznego zapalenia mózgu.

Nonparaneoplastyczne limbiczne zapalenie mózgu

Nieparaneoplastyczne limbiczne zapalenie mózgu charakteryzuje się obrazem klinicznym i stanem neuronalnym typowym dla limbicznego zapalenia mózgu, w którym nie ma guza leżącego u podstaw patologii.

W takich przypadkach limbiczne zapalenie mózgu jest zwykle wywoływane przez antygeny z bramkowanego napięciem kompleksu kanałów potasowych lub przez antygeny dekarboksylazy kwasu glutaminowego.

W odniesieniu do anty-antygenów kompleksu kanałów potasowych bramkowanych napięciem, wykazano, że przeciwciało przeciwciała skierowane jest do białka związanego z tymi kanałami.

W tym sensie białkiem zaangażowanym w limbiczne zapalenie mózgu byłoby białko LG / 1. Pacjenci z tym typem limbicznego zapalenia mózgu mają zwykle klasyczną triadę objawów charakteryzującą się: utratą pamięci, splątaniem i napadami.

W przypadku dekarboksylazy kwasu glutaminowego (GAD), wpływa to na ten wewnątrzkomórkowy enzym odpowiedzialny za przekazywanie pobudzającego neuroprzekaźnika glutaminianu w hamującym neuroprzekaźniku GABA.

Te przeciwciała są zwykle obecne w innych patologiach poza limbicznym zapaleniem mózgu, takich jak zespół sztywności osoby, ataksja móżdżkowa lub padaczka płata skroniowego.

Bibliografia

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Mózgowe FDG-PET i wyniki MRI w autoimmunologicznym limbicznym zapaleniu mózgu: korelacja z typami autoprzeciwciał. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744–53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R i wsp. Podostre zapalenie mózgu w późniejszym dorosłym życiu. Dotyczy głównie obszarów limbicznych. Brain 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Opryszczkowe zapalenie mózgu. Seria kliniczna 15 przypadków potwierdzona reakcją łańcuchową polimerazy. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Zapalenie mózgu spowodowane przeciwciałami przeciwko receptorowi anty-N-metylo-dasparginianowemu z powodu potworniaka jajnika. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478–481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A.Kliniczno-radiologiczny profil limbicznego zapalenia mózgu związanego z przeciwciałami przeciwko bramkowanym napięciem kanałom potasowym. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224–228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Co powinieneś wiedzieć o limbicznym zapaleniu mózgu? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817–822.