FIOLETOWA CHOROBA: OBJAWY, PRZYCZYNY, LECZENIE - GEOGRAFÍA - 2024

Fioletowy Choroba , znana również jak samoistna plamica małopłytkowa, autoimmunologiczna patologia jest pochodzenia charakteryzuje obecność zaburzeń płytek krwi. Zwykle klasyfikuje się go jako zaburzenia hematologiczne.

Definiuje się go klinicznie na podstawie epizodów krwawienia z błony śluzowej i skóry, krwotoku miesiączkowego, uporczywego krwawienia z powodu urazu, wybroczyn, plamicy, siniaków, krwotoków z dziąseł, wybroczyn itp.

Plamica małopłytkowa ma swoje źródło w procesie autoimmunologicznym, który generuje różne przeciwciała przeciwko płytkom krwi i ich wytwarzaniu na poziomie rdzeniastym. Ze względu na podejrzenie kliniczne konieczne jest wykonanie różnych badań laboratoryjnych w celu potwierdzenia rozpoznania: hemogram, analiza krzepnięcia krwi, biopsja tkanki, aspiracja szpiku kostnego itp.

Obecnie istnieją różne podejścia terapeutyczne do leczenia choroby plamicy: wymiana osocza, podawanie glukokortykoidów, leków przeciwpłytkowych, splenektomia itp.

Historia

Idiopatyczną plamicę małopłytkową po raz pierwszy opisał niemiecki specjalista medyczny Paul Gottlieb Werlhof w 1735 roku. Z tego powodu w początkowych momentach nazywano ją chorobą Werlhofa.

Później Paul Kznelson w 1916 roku opublikował pierwszy raport, w którym odniósł się do skutecznego podejścia terapeutycznego do plamicy małopłytkowej, splenektomii.

Już w 1951 roku grupa badaczy powołana przez Willima, Harringtona i Holigswortha wiązała cechy tej patologii z zaburzeniem o podłożu autoimmunologicznym.

Charakterystyka choroby purpurowej

Idopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się obecnością penii płytkowej, która zwykle pojawia się w okresie dojrzewania. Jest to patologia, której podstawowy przebieg kliniczny prowadzi między innymi do powstawania siniaków i krwiaków, nagłego lub nadmiernego krwawienia.

Na określonym poziomie patologię tę definiuje się jako rodzaj trombocytopenii, czyli nieprawidłowego i patologicznego spadku poziomu płytek krwi.

Płytki krwi to komórki, które są częścią naszego materiału krwi. Jego podstawową funkcją jest tworzenie skrzepów i naprawa uszkodzonych i / lub uszkodzonych naczyń krwionośnych.

Komórki te specjalizują się w utrzymaniu struktury i integralności naczyń krwionośnych w naszym organizmie, a ponadto pomagają zapobiegać krwawieniom i kontrolować je poprzez przyspieszenie krzepnięcia.

Oczekuje się, że w optymalnych warunkach poziom płytek krwi wynosi od 150 000 do 400 000 / mc. Jednak mniej niż 150000 może powodować poważne komplikacje medyczne związane z krwawieniem i krzepnięciem krwi.

Małopłytkowość lub penia płytkowa może pojawić się z powodu różnych czynników:

• Szpik kostny nie wytwarza wystarczającej liczby płytek krwi.
• Płytki krwi są niszczone we krwi.
• Płytki krwi są niszczone w narządach, takich jak wątroba i śledziona.

W przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej brak płytek krwi wiąże się z rozwojem patologicznych procesów autoimmunologicznych.

Statystyka

Analizy statystyczne wskazują, że plamica małopłytkowa występuje każdego roku na poziomie 1 przypadku na 25 600-50 000 mieszkańców w populacji ogólnej.

W Stanach Zjednoczonych częstość występowania tej patologii wynosi zwykle około 3,3 przypadków na 100 000 mieszkańców w wieku dorosłym każdego roku. Z kolei częstość występowania sięga 9,5 przypadków na 100 000 osób.

Może dotknąć każdego, chociaż wskaźnik chorobowości wynosi 1,3; 1, częściej występuje u płci żeńskiej. Choroba ta może również wystąpić w każdej grupie wiekowej, jednak jej początkowe objawy częściej pojawiają się w dzieciństwie.

Około 40% zdiagnozowanych przypadków dotyczy pacjentów w wieku poniżej 10 lat. Częstość występowania jest bardzo wysoka w grupie wiekowej od 2 do 4 lat.

W populacji pediatrycznej plamica małopłytkowa występuje rocznie około 5,3 przypadków na 100 000 dzieci. W przypadku samców zidentyfikowano dwa szczyty wieku. Dotyczy to szczególnie osób poniżej 18 roku życia i osób starszych.

Objawy

Plamica małopłytkowa to patologia związana głównie z objawami klinicznymi o charakterze krwotocznym.

Chociaż w niektórych przypadkach niski poziom płytek krwi występuje jako bezobjawowy stan chorobowy, niektóre z objawów podmiotowych i przedmiotowych najbardziej związanych z idiopatyczną plamicą małopłytkową obejmują:

Krwawienie ze skóry i błon śluzowych

Nawracające i spontaniczne krwawienie jest jednym z głównych objawów tej patologii.

Osoby z idiopatyczną plamicą małopłytkową są narażone na poważne ryzyko samoistnego krwawienia i siniaków. Chociaż może pojawić się w dowolnym miejscu, objaw ten jest bardziej związany z krwawieniem z dziąseł lub nosa.

Materiał krwi można również zobaczyć w odpadach, takich jak mocz.

W najpoważniejszych przypadkach, gdy liczba płytek krwi jest minimalna, osoby dotknięte chorobą są narażone na śmiertelne krwawienie (krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienie wewnętrzne, wewnątrzczaszkowe itp.).

Wybroczyny

W medycynie termin wybroczyny jest zwykle używany w odniesieniu do obecności siniaków, powszechnie znanych jako siniaki. Zmiany te definiuje się jako nagromadzenie materiału krwi na poziomie skóry.

Etiologiczne przyczyny krwawienia podskórnego są bardzo zróżnicowane: urazy i urazy, zaburzenia odporności, reakcje alergiczne, zabiegi medyczne, starzenie się skóry itp.

Mogą przybierać różne prezentacje lub formy kliniczne, od określonych i zlokalizowanych krwiaków do dużych dotkniętych obszarów skóry.

Wybroczyny

Wybroczyny to rodzaj schorzenia związanego z krwawieniem podskórnym. Wizualnie są zwykle identyfikowane jako czerwonawa plama, podobna do krwi. Zwykle osiągają wydłużenie o kilka milimetrów, a czasami nawet o centymetry.

Jego wygląd wynika z ucieczki zmniejszonej ilości krwi z naczyń włosowatych lub naczyń krwionośnych znajdujących się pod powierzchownymi warstwami skóry.

Ten rodzaj ustaleń medycznych, podobnie jak inne, są zwykle wskaźnikami poważnych patologii. Mogą wskazywać na zapalenie naczyń, trombopenię, proces zakaźny itp.

Fioletowy

Jest to schorzenie skóry charakteryzujące się pojawieniem się fioletowych zmian w różnych miejscach skóry lub na błonach śluzowych ciała.

Podobnie jak poprzednie, wynikają one z wycieków krwi pod powierzchownymi warstwami skóry. Zwykle ma przybliżoną długość około 4 do 10 mm.

Kiedy plamica osiąga amplitudę większą niż 4 mm, nazywane są wybroczynami, a jeśli przekracza jeden centymetr, nazywa się je wybroczynami.

Gingivorregia

Termin ten jest używany w odniesieniu do epizodów krwotocznych, które pojawiają się nagle w dziąsłach na poziomie jamy ustnej.

Chociaż jest to zwykle bardzo częsty stan chorobowy u osób często korzystających z ratownictwa medycznego, w niektórych przypadkach może być związany z poważnymi patologiami, takimi jak raki.

Menorrhagia

Nieprawidłowości w krzepnięciu krwi i epizody krwawienia mogą również zakłócać cykle miesiączkowe. U kobiet z idiopatyczną plamicą małopłytkową mogą wystąpić okresy miesiączkowe charakteryzujące się obfitym i (lub) długotrwałym krwawieniem.

Jest to patologia wymagająca leczenia i interwencji medycznej, ponieważ może powodować różne powikłania, takie jak anemia lub epizody ostrego bólu.

Krwawienie z nosa

Krwawienie z nosa to termin medyczny używany w odniesieniu do krwawienia z nosa.

Inne komplikacje

Oprócz opisanych powyżej oznak i objawów mogą pojawić się inne, bardziej poważne objawy, które zagrażają życiu dotkniętych osób.

Najczęstsze to masywne krwawienia wewnętrzne lub krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego.

Przyczyny

U większości chorych plamica małopłytkowa jest związana z chorobami autoimmunologicznymi, które powodują zniszczenie płytek krwi.

W toczących się badaniach nie udało się jeszcze zidentyfikować etiologicznej przyczyny tego procesu immunologicznego, dlatego często określa się go jako zaburzenie idiopatyczne.

U innych osób przebieg kliniczny plamicy małopłytkowej może wiązać się z pewnymi czynnikami ryzyka:

• Płeć : jest to patologia około trzykrotnie częstsza u kobiet niż u mężczyzn.
• Procesy zakaźne : szczególnie u dzieci proces zakaźny pochodzenia wirusowego jest zwykle identyfikowany przed rozwojem plamicy. Najczęstsze to świnka, odra lub infekcje dróg oddechowych.
• Ciąża : możliwe, że z powodu ciąży następuje znaczny spadek poziomu płytek krwi.

Diagnoza

W przypadku podejrzanych objawów klinicznych konieczna jest analiza rodzinnego i indywidualnego wywiadu lekarskiego oraz pełne badanie kliniczne.

Niezbędne będą badania laboratoryjne: hemogram, analiza krzepnięcia krwi, biopsja tkanki, aspiracja kręgosłupa itp.

Leczenie

Do najczęstszych podejść terapeutycznych w plamicy małopłytkowej należą:

• Podawanie kortykosteroidów : Niektóre rodzaje kortykosteroidów, takie jak prednizon, mogą zwiększać poziom płytek krwi poprzez hamowanie aktywności układu odpornościowego.
• Podanie dożylnych immunoglobulin : jest stosowane jako doraźne leczenie w przypadkach ciężkiego krwawienia lub podczas zabiegu chirurgicznego w celu szybkiego zwiększenia liczby płytek krwi.
• Podawanie agonistów receptora trombopoetyny : niektóre leki, takie jak romiplostmi lub eltrombopag, pomagają zapobiegać krwawieniom i powstawaniu siniaków.
• Podawanie leków immunopresyjnych : hamują one aktywność układu odpornościowego w celu zwiększenia poziomu płytek krwi. Niektóre z najczęstszych to rytuksymab, cyklofosfamina lub azatiopryna.
• Antybiotyki: ich stosowanie jest ograniczone do przypadków, w których można zidentyfikować przyczynę etiologiczną związaną z procesami zakaźnymi.
• Chirurgia: u niektórych pacjentów specjaliści zalecają usunięcie śledziony w celu złagodzenia objawów lub zwiększenia liczby płytek krwi.

Bibliografia

1. Donahue, M. (2016). Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP). Uzyskane z HealthLine.
2. EBMT. (2016). Małopłytkowość immunologiczna. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immunologiczna plamica małopłytkowa. Otrzymane z Orphanetu: Immunologiczna plamica małopłytkowa.
4. Fundacja ITP. (2016). Co to jest ITP? Uzyskane od ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E. i Trias Folch, M. (2016). Wpływ liczby płytek krwi przed operacją. Cir. Esp.
6. Klinika majonezu. (2016). Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP). Otrzymane z Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Małopłytkowość immunologiczna. Otrzymane od National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Postępowanie anestezjologiczne u kobiet w ciąży z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Plan opieki nad pacjentem z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Pielęgniarstwo.
10. UMMC. (2016). Idiopatyczna plamica małopłytkowa. Otrzymane z University of Maryland Medical Center.