Hemosyderyna jest pigment w postaci grudek lub granulek, w którym przechowywane żelaza w tkankach zwierzęcych. Te granulki są słabo przyswajane przez organizm, są przechowywane w komórkach i zwykle pojawiają się po ciężkich krwawieniach.
Pomimo żelaznej natury, cząsteczki hemosyderyny mają słabo zdefiniowany charakter molekularny. Wiadomo jednak, że składają się z ferrytyny, denaturowanej ferrytyny i innych materiałów. Ponadto granulki hemosyderyny są zawsze przeciwne lub przeciwne do przepływu krwi.
Ciałka hemosiderinowe (źródło: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin występuje najczęściej w makrofagach zwanych „siderofagami”. Są to makrofagi odpowiedzialne za fagocytozę czerwonych krwinek (erytrocytów) i dzięki tej fagocytozie żelazo jest uwalniane do wnętrza i przechowywane w organelli zwanej siderosomem.
Siderofagi to komórki wytwarzane przez szpik kostny, odpowiedzialne za magazynowanie żelaza w celu dostarczenia go do komórek macierzystych erytrocytów podczas tworzenia czerwonych krwinek (erytropoeza).
Pojawienie się siderofagów wskazuje na krwawienie z powodu jakiegoś czynnika patologicznego lub jakiegoś obciążenia mechanicznego. Siderofagi na ogół pojawiają się 48 godzin po krwawieniu i mogą utrzymywać się przez 2 do 8 tygodni po krwawieniu.
Hemosyderyna jest wykrywana w rozmazach krwi, próbkach tkanek lub substancjach z różnych obszarów ciała. Te próbki krwi są poddawane barwieniu, w których siderofagi są łatwe do zidentyfikowania ze względu na ich rozmiar i intensywnie niebieskie zabarwienie.
cechy
Hemosiderin reprezentuje zestaw struktur, które służą jako wewnątrzkomórkowe zapasy żelaza, które są nierozpuszczalne w wodzie i które są przechowywane w fagocytach układu śródbłonkowego siateczki śledziony, wątroby i szpiku kostnego. Każda granulka hemosyderyny może zawierać do 4500 atomów żelaza.
Uważa się, że żelazo przechowywane w granulkach hemosyderyny to fosforan żelazowy. Związek ten jest głównym składnikiem komórkowych zapasów żelaza w postaci ferrytyny.
Jednak złogi żelaza w postaci ferrytyny są znacznie mniejsze i przyswajalne przez komórki niż granulki hemosyderyny. Zaobserwowano, że w komórkach z obecnością ferrytyny występuje również ziarnistość hemosyderyny.
Skład złóż hemosyderyny w 50% składa się wyłącznie z atomów żelaza.
Naukowcy, którzy obserwowali ziarna hemosyderyny za pomocą mikroskopu elektronowego, ustalili, że są to kompleksy ferrytyny, denaturowanej ferrytyny, białek, węglowodanów, lipidów i innych materiałów.
Granulki hemosyderyny mogą mieć rozmiar od 1 nanometra do ponad 20 nanometrów, które są dużymi kryształami lub granulkami. Uważa się, że są one przyswajalne przez komórkę tylko w wyniku peroksydacji lipidów wywołanej żelazem.
Zaproponowano, że hemosyderyna reprezentuje „ochronny” mechanizm biologiczny, ponieważ zmniejsza dostępność żelaza, które sprzyja reakcjom wywołującym wolne rodniki wewnątrz komórek.
Choroby
Pełne funkcjonowanie mechanizmów regulacji żelaza w organizmie zwierząt jest niezbędne dla zdrowia, ponieważ niedobór żelaza powoduje anemię; podczas gdy przeładowanie żelazem w systemie sprzyja gromadzeniu się hemosyderyny w tkankach.
Ta kumulacja hemosyderyny może spowodować uszkodzenie tkanki i doprowadzić do stanu zwanego „hemosyderozą”. Choroba ta charakteryzuje się marskością wątroby, której najprawdopodobniej towarzyszą raki wątroby.
Hemochromatoza, na którą składa się defekt w locus HLA-A na krótkim ramieniu chromosomu 6, może wykazywać niedobory w systemie regulacji błony śluzowej, zachowując się tak, jakby występował trwały niedobór żelaza, nawet przy obfitym spożyciu tego minerału .
Ta choroba może występować w dwóch postaciach, przez pierwotną lub wtórną hemochromatozę. Pierwotna hemochromatoza jest chorobą autosomalną recesywną. W tym przypadku ludzie mają tendencję do gromadzenia żelaza w tkankach w postaci hemosyderyn w niekontrolowany sposób.
Jednak pierwotną hemochromatozę można kontrolować za pomocą transfuzji i pobierania krwi. Dzieje się tak w przypadku wczesnego rozpoznania, zanim dojdzie do nadmiernego nagromadzenia hemosyderyn w tkankach pacjenta.
Wtórna hemochromatoza występuje, gdy układ regulacji żelaza jest przeciążony przez nadmierne ilości żelaza z powodu śmierci i zniszczenia czerwonych krwinek, chorób wątroby lub przewlekłego wzrostu spożycia żelaza.
Diagnoza
Diagnozowanie hemosyderyn odbywa się z wielu różnych punktów widzenia. Dla patologów są to grudki zawierające w sobie żelazo, dla biochemików są to heterogeniczne związki żelaza, węglowodanów, białek i lipidów.
Dla mikroskopistów elektronowych grudki hemosyderyny to skupiska o dużej gęstości elektronowej znajdujące się w siderosomach (ciałach zawierających pigmenty).
Jednak pomimo różnych stanowisk odnośnie granulek hemosyderyny wszyscy zgadzają się, że są to nierozpuszczalne granulki bogate w żelazo, a ich nadmiar jest szkodliwy dla zdrowia organizmu.
Ziarnistości hemosyderyny tworzą szczególnie duże skupiska w komórkach i można je łatwo zabarwić w tkankach, aby można je było wyraźnie zobaczyć pod mikroskopem świetlnym.
Zdjęcie tkanki z ciałkami hemosyderyny (czerwonawe zabarwienie) przez mikroskop (źródło: InvictaHOG ~ commonswiki (dyskusja - wkład) Via Wikimedia Commons)
Granulki hemosyderyny są barwione błękitem pruskim za pomocą techniki zwanej barwieniem Perla. Za pomocą tej techniki opisano różnice między izolowanymi jądrami żelaza hemosyderyny w różnych warunkach, na przykład:
- Jądra hemosyderyny pacjentów z wtórną hemochromatozą mają strukturę krystaliczną podobną do getytu, o wzorze chemicznym α-FeOOH
- Pacjenci z pierwotną hemochromatozą (pochodzenia genetycznego) mają jądra żelaza granulek hemosyderyny w postaci amorficznej, zbudowanej z tlenku żelaza III.
W normalnych ludzkich komórkach śledziony, które przechowują żelazo w niektórych ziarnistościach hemosyderyny, jądra są postrzegane jako krystaliczny ferrihydryt, bardzo podobny do jąder cząsteczek ferrytyny.
Za pomocą mikroskopii elektronowej można postawić bardziej szczegółowe diagnozy, aby rozróżnić pacjentów z pierwotną hemochromatozą i wtórną hemochromatozą.
Ogólnie cząsteczki hemosyderyny u ludzi z pierwotną hemochromatozą mają od 5,3 do 5,8 nanometra; tymczasem u pacjentów z wtórną hemochromatozą mają średnicę od 4,33 do 5 nanometrów.
Te informacje są istotne dla określenia rodzaju choroby, na którą cierpią pacjenci. Ponadto analiza genetyczna potwierdza, jaki jest skład genetyczny komórki organizmów w tych chorych tkankach.
Bibliografia
- Brązowy, WH (1910). Zmiany zawartości hemosyderyny w wątrobie królika podczas autolizy. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Fizjologia medyczna. PRZEGLĄD FIZJOLOGII MEDYCZNEJ, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton and Hall podręcznik fizjologii medycznej e-Book. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Ferrytyna i hemosyderyna w tkankach patologicznych. Recenzje mikroskopii elektronowej, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Mikroskopia elektronowa hemosyderyny: obecność ferrytyny i występowanie sieci krystalicznych w osadach hemosyderyny. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55–58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Hemosyderyna w moczu: nowy marker do oceny ciężkości przewlekłej choroby żylnej. Journal of naczyniowej chirurgii, 37 (1), 132-136.