MITOCHONDRIA: OGÓLNA CHARAKTERYSTYKA, FUNKCJE, CZĘŚCI - BIOLOGIA - 2026

W mitochondria są charakterystyczne organelli wewnątrzkomórkowych wszystkich komórkach eukariotycznych. Odpowiadają za ważną część komórkowego metabolizmu energetycznego i są głównym miejscem produkcji ATP w komórkach z metabolizmem tlenowym.

Obserwowane pod mikroskopem organelle te są podobne pod względem wielkości do bakterii i mają wiele wspólnych cech genetycznych z prokariotami, takich jak obecność kolistego genomu, rybosomy bakteryjne i transferowe RNA podobne do innych prokariotów.

Ilustracja mitochondriów

Teoria endosymbiotyczna sugeruje, że te organelle powstały w eukariotycznych przodkach miliony lat temu z komórek prokariotycznych, które „pasożyły” na prymitywnych eukariotach, dając im zdolność do życia w aerobiozie i wykorzystywania tlenu jako energii, otrzymując w zamian schronienie. i składniki odżywcze.

Ponieważ ich genom musiał zostać zredukowany, tworzenie tych organelli uzależniło się w dużym stopniu od importu białek syntetyzowanych w cytozolu z genów kodowanych w jądrze, także z fosfolipidów i innych metabolitów, do do których przystosowano skomplikowane maszyny transportowe.

Termin „mitochondria” został wymyślony przez naukowca C. Benda w 1889 r., Jednak pierwsze świadome obserwacje tych organelli zostały dokonane przez A. Köllikera w 1880 r., Który zaobserwował granulki cytozolowe, które nazwał „sarkosomami” w komórkach mięśniowych. .

Dziś wiadomo, że mitochondria funkcjonują jako „źródła mocy” wszystkich tlenowych komórek eukariotycznych i że zachodzi w nich cykl Krebsa, synteza pirymidyn, aminokwasów i niektórych fosfolipidów. W jego wnętrzu zachodzi również utlenianie kwasów tłuszczowych, z których uzyskuje się duże ilości ATP.

Podobnie jak w przypadku wszystkich organizmów komórkowych, mitochondrialne DNA jest podatne na mutacje, co powoduje dysfunkcje mitochondrialne, które prowadzą do zaburzeń neurodegeneracyjnych, kardiomiopatii, zespołów metabolicznych, raka, głuchoty, ślepoty i innych patologii.

Ogólna charakterystyka mitochondriów

Mikroskopia elektronowa mitochondriów w ludzkich komórkach płuc (źródło: Vojtěch Dostál, za Wikimedia Commons)

Mitochondria są dość dużymi organellami cytozolowymi, ich rozmiar przekracza jądro, wakuole i chloroplasty wielu komórek; jego objętość może stanowić do 25% całkowitej objętości komórki. Mają charakterystyczny kształt robaka lub kiełbasy i mogą mierzyć kilka mikrometrów długości.

Są to organelle otoczone podwójną błoną, które mają własny genom, to znaczy wewnątrz znajduje się cząsteczka DNA obca (inna) niż DNA zawarte w jądrze komórkowym. Posiadają również rybosomalne RNA i własne przenoszą RNA.

Pomimo powyższego, produkcja większości ich białek jest zależna od genów jądrowych, które są specyficznie znakowane podczas translacji w cytozolu, który ma być transportowany do mitochondriów.

Mitochondria dzielą się i rozmnażają niezależnie od komórek; ich podział następuje przez mitozę, co skutkuje powstaniem mniej lub bardziej dokładnej kopii każdego z nich. Innymi słowy, kiedy te organelle dzielą się, robią to przez „rozdzielenie na pół”.

Liczba mitochondriów w komórkach eukariotycznych w dużym stopniu zależy od rodzaju komórki i jej funkcji; innymi słowy, w tej samej tkance organizmu wielokomórkowego niektóre komórki mogą mieć większą liczbę mitochondriów niż inne. Przykładem tego są komórki mięśnia sercowego, które mają dużą liczbę mitochondriów.

cechy

Mitochondria to niezbędne organelle dla komórek tlenowych. Funkcjonują one w integracji pośredniego metabolizmu w kilku szlakach metabolicznych, wśród których wyróżnia się fosforylacja oksydacyjna do produkcji ATP w komórkach.

Wewnątrz zachodzi utlenianie kwasów tłuszczowych, cykl Krebsa lub kwasów trikarboksylowych, cykl mocznikowy, ketogeneza i glukoneogeneza. Mitochondria odgrywają również rolę w syntezie pirymidyn i niektórych fosfolipidów.

Częściowo biorą również udział w metabolizmie aminokwasów i lipidów, w syntezie grupy hemu, w homeostazie wapnia oraz w procesach programowanej śmierci komórki lub apoptozy.

Mitochondria w metabolizmie lipidów i węglowodanów

Glikoliza, czyli proces utleniania glukozy w celu wydobycia z niej energii w postaci ATP, zachodzi w przedziale cytozolowym. W komórkach z metabolizmem tlenowym pirogronian (produkt końcowy szlaku glikolitycznego per se) jest transportowany do mitochondriów, gdzie służy jako substrat dla kompleksu enzymatycznego dehydrogenazy pirogronianowej.

Kompleks ten jest odpowiedzialny za dekarboksylację pirogronianu do CO2, NADH i acetylo-CoA. Mówi się, że energia z tego procesu jest „magazynowana” w postaci cząsteczek acetylo-CoA, ponieważ to one „wchodzą” w cykl Krebsa, gdzie ich część acetylowa jest całkowicie utleniana do CO2 i wody.

W ten sam sposób lipidy, które krążą w krwiobiegu i dostają się do komórek, są utleniane bezpośrednio w mitochondriach w procesie rozpoczynającym się na ich końcu karbonylowym, w którym dwa atomy węgla są eliminowane jednocześnie w każdym z nich « back ” , tworząc jednocześnie jedną cząsteczkę acetylo-CoA.

Degradacja kwasów tłuszczowych kończy się wytwarzaniem NADH i FADH2, które są cząsteczkami z wysokoenergetycznymi elektronami biorącymi udział w reakcjach utleniania-redukcji.

Podczas cyklu Krebsa CO2 jest eliminowany jako produkt odpadowy, podczas gdy cząsteczki NADH i FADH2 są transportowane do łańcucha transportu elektronów w wewnętrznej błonie mitochondriów, gdzie są wykorzystywane w procesie fosforylacji oksydacyjnej.

Fosforylacja oksydacyjna

Enzymy uczestniczące w łańcuchu transportu elektronów i fosforylacji oksydacyjnej znajdują się w wewnętrznej błonie mitochondriów. W tym procesie cząsteczki NADH i FADH2 służą jako „transportery” elektronów, przekazując je z cząsteczek utleniających do łańcucha transportowego.

Kompleksy enzymatyczne w wewnętrznej błonie mitochondriów (źródło: Bananenboom, za Wikimedia Commons)

Elektrony te uwalniają energię, gdy przechodzą przez łańcuch transportowy, a energia ta jest wykorzystywana do wyrzucania protonów (H +) z matrycy do przestrzeni międzybłonowej przez wewnętrzną membranę, tworząc gradient protonów.

Ten gradient działa jako źródło energii, które jest połączone z innymi reakcjami wymagającymi energii, takimi jak wytwarzanie ATP przez fosforylację ADP.

Części (konstrukcja)

Struktura mitochondrium

Te organelle są wyjątkowe wśród innych organelli cytozolowych z kilku powodów, które można zrozumieć na podstawie wiedzy o ich częściach.

- Błony mitochondrialne

Mitochondria, jak już wspomniano, to organelle cytozolowe otoczone podwójną membraną. Błona ta jest podzielona na zewnętrzną membranę mitochondrialną i wewnętrzną membranę mitochondrialną, bardzo różniące się od siebie i oddzielone od siebie przestrzenią międzybłonową.

Zewnętrzna błona mitochondrialna

Ta błona jest tą, która służy jako interfejs między cytozolem a światłem mitochondriów. Jak wszystkie błony biologiczne, zewnętrzna błona mitochondrialna jest dwuwarstwą lipidową, z którą związane są białka obwodowe i integralne.

Wielu autorów zgadza się, że stosunek białek do lipidów w tej błonie jest bliski 50:50 i że ta błona jest bardzo podobna do bakterii Gram-ujemnych.

Białka błony zewnętrznej służą do transportu różnych typów cząsteczek w kierunku przestrzeni międzybłonowej. Wiele z tych białek jest znanych jako „poriny”, ponieważ tworzą one kanały lub pory, które umożliwiają swobodne przechodzenie małych cząsteczek z jednej strony na drugą. inny.

Wewnętrzna błona mitochondrialna

Ta błona zawiera bardzo dużą liczbę białek (prawie 80%), znacznie większą niż błona zewnętrzna i jeden z najwyższych odsetków w całej komórce (najwyższy stosunek białka do lipidów).

Jest to błona mniej przepuszczalna dla przenikania cząsteczek i tworzy wiele fałd lub grzbietów, które wystają w kierunku światła lub macierzy mitochondrialnej, chociaż liczba i rozmieszczenie tych fałdów różni się znacznie w zależności od rodzaju komórki, nawet w tym samym organizmie .

Wewnętrzna błona mitochondrialna jest głównym przedziałem funkcjonalnym tych organelli, a to głównie z powodu powiązanych z nimi białek.

Jej fałdy lub grzbiety odgrywają szczególną rolę w zwiększaniu powierzchni błony, co w znaczący sposób przyczynia się do zwiększenia liczby białek i enzymów biorących udział w funkcjach mitochondrialnych, czyli głównie w fosforylacji oksydacyjnej (łańcuch transportu elektronów). .

Przestrzeń międzybłonowa

Jak można wywnioskować z jej nazwy, przestrzeń międzybłonowa to ta, która oddziela zewnętrzną i wewnętrzną błonę mitochondrialną.

Ponieważ zewnętrzna błona mitochondrialna ma wiele porów i kanałów, które ułatwiają swobodną dyfuzję cząsteczek z jednej jej strony na drugą, przestrzeń międzybłonowa ma skład dość podobny do cytozolu, przynajmniej w odniesieniu do jonów i pewnych cząsteczek. mały rozmiar.

- Lumen lub macierz mitochondrialna

Macierz mitochondrialna jest przestrzenią wewnętrzną mitochondriów i jest miejscem, w którym znajduje się mitochondrialne genomowe DNA. Ponadto w tym „płynie” znajdują się również niektóre ważne enzymy uczestniczące w metabolizmie energii komórkowej (zawartość białek przekracza 50%).

W macierzy mitochondrialnej znajdują się np. Enzymy należące do cyklu Krebsa lub cyklu kwasów trikarboksylowych, który jest jedną z głównych dróg metabolizmu oksydacyjnego w organizmach lub komórkach tlenowych.

- genom mitochondrialny (DNA)

Mitochondria są unikalnymi organellami cytozolowymi w komórkach, ponieważ mają swój własny genom, to znaczy mają własny system genetyczny, który różni się od układu genetycznego komórki (zamkniętego w jądrze).

Genom mitochondriów składa się z kolistych cząsteczek DNA (takich jak prokariota), których może być kilka kopii w jednym mitochondrium. Rozmiar każdego genomu zależy w dużej mierze od rozważanego gatunku, ale na przykład u ludzi jest to mniej więcej 16 kb.

W tych cząsteczkach DNA znajdują się geny kodujące niektóre białka mitochondrialne. Istnieją również geny kodujące rybosomalne RNA i przenoszące RNA, które są niezbędne do translacji białek kodowanych przez genom mitochondrialny w tych organellach.

Kod genetyczny używany przez mitochondria do „czytania” i „tłumaczenia” białek zakodowanych w ich genomie różni się nieco od uniwersalnego kodu genetycznego.

Powiązane choroby

Ludzkie choroby mitochondrialne to dość niejednorodna grupa chorób, ponieważ wiążą się z mutacjami w DNA mitochondrialnym i jądrowym.

W zależności od rodzaju mutacji lub wady genetycznej istnieją różne objawy patologiczne związane z mitochondriami, które mogą wpływać na każdy układ narządów w organizmie i na ludzi w każdym wieku.

Te defekty mitochondrialne mogą być przenoszone z pokolenia na pokolenie drogą matczyną, chromosom X lub drogą autosomalną. Z tego powodu zaburzenia mitochondrialne są naprawdę niejednorodne zarówno w aspekcie klinicznym, jak i w objawach specyficznych dla tkanki.

Niektóre z objawów klinicznych związanych z defektami mitochondriów to:

- Zanik nerwu wzrokowego

- Niemowlęca encefalopatia martwicza

- Zaburzenia wątroby i mózgu

- Młodzieńcza padaczka katastroficzna

- Zespół ataksji-neuropatii

- Kardiomiopatie

- Choroby mózgu istoty białej

- Dysfunkcja jajników

- Głuchota (utrata słuchu)

Różnice w komórkach zwierzęcych i roślinnych

Komórki zwierzęce i komórki roślinne zawierają mitochondria. W obu typach komórek organelle te pełnią równoważne funkcje i chociaż nie są one bardzo ważne, istnieją pewne niewielkie różnice między tymi organellami.

Główne różnice między mitochondriami zwierzęcymi i roślinnymi mają związek z morfologią, rozmiarem i niektórymi cechami genomowymi. Zatem mitochondria mogą różnić się rozmiarem, liczbą, kształtem i organizacją wewnętrznych grzbietów; chociaż dotyczy to również różnych typów komórek w tym samym organizmie.

Rozmiar genomu mitochondrialnego zwierząt jest nieco mniejszy niż w przypadku roślin (odpowiednio ̴ 20kb vs 200kb). Ponadto, w przeciwieństwie do mitochondriów zwierzęcych, te w komórkach roślinnych kodują trzy typy rybosomalnego RNA (zwierzęta kodują tylko dwa).

Jednak mitochondria roślinne zależą od pewnego RNA z transferu jądrowego do syntezy ich białek.

Oprócz tych, o których już wspomniano, nie ma wielu innych różnic między mitochondriami komórek zwierzęcych i roślinnych, jak donosi Cowdry w 1917 roku.

Bibliografia

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K. i Walter, P. (2015). Molecular Biology of the Cell (6th ed.). Nowy Jork: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogeneza mitochondriów. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289–331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S. i Finkel, T. (2005). Mitochondria, utleniacze i starzenie się. Celi, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). PORÓWNANIE MITOCHONDRII W KOMÓRKACH ROŚLIN I ZWIERZĄT. The Biological Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Choroby mitochondrialne. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K. i Ahern, K. (2000). Biochemistry (3rd ed.). San Francisco, Kalifornia: Pearson.
7. Nunnari, J. i Suomalainen, A. (2012). Mitochondria: w chorobie i zdrowiu. Komórka.
8. Stefano, GB, Snyder, C. i Kream, RM (2015). Mitochondria, chloroplasty w komórkach zwierzęcych i roślinnych: znaczenie dopasowania konformacyjnego. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.