- cechy
- Patologie, w których obecne są ciała Auera
- Ostra białaczka mieloblastyczna M1
- Białaczka mieloblastyczna z dojrzewaniem (M2)
- Ostra białaczka promielocytowa M3
- Ostra białaczka mielomonocytowa M4
- Erytroleukemia (M6a)
- Ostra białaczka szpikowa z dysplazją
- Przewlekła białaczka szpikowa z transformacją blastyczną
- Inne przyczyny
- Bibliografia
Te pręty Auer lub organy są nieprawidłowymi granulki Auer lizosomalnej pochodzenia znajdującej się wewnątrz niedojrzałych leukocyty białaczkę w serii procesów patologicznych, w szczególności w ostrych białaczek szpikowych.
Niektórzy autorzy nazywają je ciałkami Auera, patykami Auera lub prętami Auer. Zwykle pojawiają się między innymi w ostrych białaczkach szpikowych (AML) M1, M2, M3, M4. Nazwę tych prętów umieszczono na cześć fizjologa Johna Auera.
Rozmaz od pacjenta z ostrą białaczką szpikową przedstawiający pręciki Auera. Źródło: VashiDonsk z Wikipedii / Flickr
Prekursory komórek granulocytarnych mogą przedstawiać ciałka Auera, zwłaszcza w mieloblastach i promielocytach. Ciała te są niczym innym jak ziarnistymi ziarnami pierwotnego typu lub nieprawidłowymi azurofilami.
Powstają w wyniku fuzji lizosomów, dlatego są bogate w enzymy lizosomalne i peroksydazę. Zawierają również krystaloidalne osady o charakterze białkowym.
Ciała Auera znajdują się w cytoplazmie komórki i ich obserwacja pomaga w diagnostyce białaczek szpikowych, gdyż nie pojawiają się one w białaczkach limfoidalnych. Dlatego ciałka Auera są charakterystycznym patologicznym objawem niedojrzałych komórek serii szpikowej.
cechy
Stopione granulki azurofilowe gromadzą się w sposób wyrównany w cytoplazmie komórki iw konsekwencji przybierają kształt pręcika lub igły, stąd nazwa pręcików.
Komórki zawierające ciała Auera są dodatnie pod względem mieloperoksydazy i czerni Sudanu B, co wskazuje, że są to komórki linii mieloidalnej. Chociaż rzadziej, ciała Auera mogą pojawiać się w prekursorach linii monocytów (monoblastach) w AML (M5).
Ciała Auera barwią się na czerwono lub różowo za pomocą barwnika Wrighta, dlatego są dobrze widoczne, ponieważ wyróżniają się w silnie zasadofilnej cytoplazmie komórek (szaro-niebieska).
Komórka może zawierać jedno lub więcej ciał Auera, tak że pręciki Auera mogą pojawiać się rzadko lub obficie.
Pacjenci z komórkami z obfitymi ciałami Auera są narażeni na spożycie koagulopatii i mogą skończyć się rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym, na przykład ostrą białaczką promielocytową (M3).
Wynika to z uwolnienia substancji zawartej w granulkach, która jest podobna do czynnika tkankowego.
Uwolniona substancja wiąże się z czynnikiem VII kaskady krzepnięcia i wydłuża czas protrombiny (PT) oraz częściową tromboplastynę (PTT). Ponadto występuje niskie stężenie fibrynogenu i znaczny spadek liczby płytek krwi.
Patologie, w których obecne są ciała Auera
Ciałka Auera pojawiają się w białaczkach typu szpikowego i nie pojawiają się w białaczkach typu limfatycznego. Dlatego uważa się je za patognomoniczny objaw zaburzeń mieloproliferacyjnych lub mielodysplastycznych.
W tym sensie wspomina się o typach białaczek według klasyfikacji francusko-amerykańsko-brytyjskiej (FAB), które mogą wystąpić przy obecności ciał Auera.
Ostra białaczka mieloblastyczna M1
Charakteryzuje się wyższym odsetkiem blastów, w których występuje agranulowana cytoplazma i jądro z 2 lub 3 jąderkami.
Podczas gdy bardzo mały procent wybuchów może przedstawiać kilka granulek azurofilnych lub prętów Auera. Obie struktury mogą nawet być obecne.
Białaczka mieloblastyczna z dojrzewaniem (M2)
Nazywa się ją również ostrą białaczką szpikową dojrzewającą lub zróżnicowaną. W rozmazach krwi obwodowej tych pacjentów można zaobserwować niewielki odsetek promielocytów i większy odsetek dojrzałych komórek linii granulocytów. Niedojrzałe komórki mają zwykle ciała Auera w cytoplazmie.
Ostra białaczka promielocytowa M3
Charakteryzuje się obecnością nieprawidłowych promielocytów o zniekształconych jądrach oraz groteskowych i dysplastycznych granulacji, którym mogą towarzyszyć liczne ciała Auera. W tej patologii występują istotne zaburzenia krzepnięcia, które odróżniają ją od pozostałych białaczek.
Ostra białaczka mielomonocytowa M4
Charakteryzuje się jednorodną obecnością zarówno prekursorów granulocytów, jak i monocytów w szpiku kostnym z udziałem promielocytów i monocytów powyżej 20%. Niektóre promielocyty mogą zawierać ciała Auera.
Erytroleukemia (M6a)
W rozmazie krwi obwodowej widoczne są liczne erytrocyty jądrzaste z kilkoma retikulocytami. Erytrocyty jądrzaste mogą mieć nieprawidłową morfologię. Występuje podwyższenie mieloblastów i mogą, ale nie muszą, przedstawiać ciałka Auera.
Ostra białaczka szpikowa z dysplazją
Charakterystyczne dla tego typu białaczki jest to, że rozmaz szpiku kostnego wykazuje: ciałka Auera, dojrzewanie megaloblastoidalne, a także hiposegmentację jądra i hipogranulację w cytoplazmie.
Podczas gdy w rozmazach krwi obwodowej zwykle widoczne są: krążące blasty, wysoki odsetek monocytów, obecność neutrofili hipogranularnych, bazofilia i formy pseudo-Pelger Huert
Przewlekła białaczka szpikowa z transformacją blastyczną
Ma od 5 do 19% blastów we krwi obwodowej, a niektóre promonocyty mają pręciki Auera.
Inne przyczyny
Zaobserwowano, że u małego odsetka pacjentów z chorobami nowotworowymi po leczeniu chemioterapią i radioterapią rozwinęła się białaczka szpikowa lub zespół mielodysplastyczny.
Szczególnie te, które były leczone środkami alkilującymi i epipodofilotoksynami.
Inne sytuacje, w których można było zaobserwować ciałka Auera, dotyczą pacjentów, którzy przeszli jakiś rodzaj infekcji bakteryjnej lub zatrucia. Obserwowano je również u kobiet w ciąży i po oparzeniach.
Z drugiej strony, komórki te nie są zdolne do samodzielnego dojrzewania, więc uważano, że ciałka Auera można znaleźć tylko w niedojrzałych komórkach i że nie jest również możliwe, aby te nieprawidłowe komórki powróciły do normy. Jednak ta teoria została obalona wraz z odkryciem dr Degosa.
Zauważył, że pacjenci z ostrą białaczką promielocytową leczeni kwasem trans-retinowym mieli wysoki wskaźnik remisji, ale najbardziej dziwnym odkryciem było to, że dojrzałe komórki tych pacjentów zachowały patognomoniczny znak choroby (obecność pręcików Auera). . Sugeruje to, że leczenie sprawia, że nieprawidłowe niedojrzałe komórki są zdolne do dojrzewania.
Bibliografia
- Laski Auer. Wikipedia, wolna encyklopedia. 28 lutego 2015, 17:17 UTC. 16 lipca 2019, 03:29 en.wikipedia.org
- Valverde Muñoz K. Ostra białaczka promielocytowa: od początku do remisji. Acta pediátr. Costarric. 2001; 15 (1): 12-15. Dostępne w: scielo.
- Diaz J Aparicio U . Ostre białaczki i zespoły mielodysplastyczne wtórne do leczenia onkologicznego. An Med Interna, 2003; 20: 257-268. Dostępne pod adresem: scielo.isciii.es
- González M, Zoot M, Caraballo A. Ostra białaczka szpikowa. Sprawozdanie ze sprawy Rev Colomb Cienc Pecu 2009; 22: 199-207. Dostępne pod adresem: redalyc.org/pdf
- Solís E, Valbuena V. Ostra białaczka szpikowa M3 (promielocytowa) Rev Mex Patol Clin, 2008; 55 (1): 37–41. Dostępne pod adresem: medigraphic.com/
- Mateo M, Toll T, Estella T i Ill J. Morfologiczna klasyfikacja ostrych białaczek. Ale. Soc. Cat, Pediat, 1979; 39 (1): 333–339. Dostępne pod adresem: webs.academia.cat