HIPOCHROMIA: OBJAWY, PRZYCZYNY I LECZENIE - MEDYCYNA - 2025

Hypochromia zmniejsza się koloru lub bladość erytrocytów lub czerwonych krwinek. Przyczyną tego zmniejszenia zabarwienia jest zmniejszenie stężenia hemoglobiny w krwinkach czerwonych, co zmniejsza transport tlenu we krwi i powoduje stan patofizjologiczny zwany „anemią”.

Zmiany w czynności czerwonych krwinek obejmują zmianę liczby krążących erytrocytów lub zmiany ich składników, w tym hipochromię.

Objawy anemii (źródło: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Niedokrwistość odnosi się ściśle do zmniejszenia liczby lub objętości krążących krwinek czerwonych lub zmniejszenia jakości lub ilości hemoglobiny zawartej w tych komórkach.

Anemie mogą być wynikiem problemów z tworzeniem się czerwonych krwinek i / lub hemoglobiny, ostrej lub przewlekłej utraty krwi, zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek lub połączenia tych czynników.

Anemie klasyfikuje się zgodnie z ich etiologią lub morfologią. Klasyfikacja morfologiczna, która jest związana z hipochromią, ma związek z wielkością kulistą i zawartością hemoglobiny.

Rozmiar kulek jest określany za pomocą przyrostka „citic”, a zawartość hemoglobiny jest określana za pomocą przyrostka „cromic”. Tak opisano anemie hipochromiczne, normochromiczne i hiperchromiczne; mikrocytarne, normocytarne i makrocytowe. Hipochromia jest generalnie związana z hipochromicznymi anemiami mikrocytarnymi.

Objawy hipochromii

Wyjaśniono już, że niedokrwistość jest związana ze spadkiem stężenia hemoglobiny lub liczby czerwonych krwinek. Zmniejszenie liczby tych komórek powoduje z kolei zmniejszenie krążącej hemoglobiny, a zmniejszenie zawartości hemoglobiny w każdej z czerwonych krwinek ma taki sam efekt.

Hemoglobina to białko zawarte w erytrocytach, którego funkcją jest służenie jako cząsteczka transportująca tlen we krwi.

Kliniczne objawy niedokrwistości wynikają ze zmniejszenia zdolności krążącej krwi do transportu tlenu do tkanek i możliwej produkcji niedotlenienia tkanek (zmniejszonego dopływu tlenu do tkanek).

Objawy niedokrwistości hipochromicznej są bardzo zróżnicowane i zależą od ciężkości niedokrwistości oraz zdolności organizmu do kompensacji tej zmniejszonej zdolności.

Jeśli niedokrwistość rozwija się stopniowo, a zmniejszenie liczby czerwonych krwinek lub hemoglobiny jest umiarkowane, mechanizmy kompensacyjne mogą być na tyle wydajne, że nie występują objawy spoczynkowe, ale pojawiają się one w okresach wysiłku fizycznego.

Wraz z postępującą utratą erytrocytów lub hemoglobiny objawy stają się oczywiste, a zmiany kompensacyjne w niektórych narządach i układach są szczere. Układy biorące udział w kompensacji to układ sercowo-naczyniowy, układ oddechowy oraz układ hematologiczny lub krwiotwórczy.

Bladość skóry u pacjenta z niedokrwistością w porównaniu do normalnego zabarwienia skóry. (Źródło: James Heilman, MD Via Wikimedia Commons)

Jeśli mechanizmy kompensacyjne zawodzą, szybko pojawiają się duszność (duszność), tachykardia, kołatanie serca, pulsujący ból głowy, zawroty głowy i zmęczenie, nawet w spoczynku. Zmniejszony dopływ tlenu do tkanki kostnej i mięśniowej może prowadzić do bólu, chromania i dusznicy bolesnej.

Kiedy poziom hemoglobiny wynosi od 7 do 8%, na dłoniach i stopach, na skórze i błonach śluzowych (zwłaszcza w spojówce ocznej), a także na płatkach usznych pojawia się intensywna bladość. Paznokcie stają się błyszczące, cienkie i łamliwe, z wklęsłością w kształcie łyżeczki (koilonicia) z powodu ubytku naczyń włosowatych.

Język staje się czerwony, bolesny, obrzękły i wykazuje zanik brodawek. Intensywność bólu (glossodynia) jest związana ze stopniem niedoboru żelaza jako przyczyny niedokrwistości.

Przyczyny

Ciężka hipochromiczna niedokrwistość mikrocytarna (źródło: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hipochromiczne anemie mikrocytarne mogą wystąpić z różnych przyczyn, w tym:

- Zmiany w metabolizmie żelaza.

- Niepowodzenia w syntezie porfiryn i grupy „hemu”.

- Niepowodzenia w syntezie globiny.

Wśród tych zmian można wymienić pewne specyficzne przyczyny, takie jak niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość syderoblastyczna i talasemie.

Niedobór żelaza lub niedokrwistość z niedoboru żelaza

Na całym świecie najczęstsza jest niedokrwistość z niedoboru żelaza (hipoferremia). Są pewne warunki, które do tego predysponują, np. Bycie matkami i dziećmi karmiącymi, żyjącymi w stanie chronicznej biedy.

W krajach rozwiniętych wiąże się z ciążą i przewlekłą utratą krwi z powodu wrzodów dwunastnicy lub żołądka, a także nowotworów.

Fizjopatologicznie, w niedokrwistości z niedoboru żelaza opisano trzy etapy. Pierwszym jest wyczerpanie zapasów żelaza, ale osiągnięcie odpowiedniej syntezy hemoglobiny. W drugim etapie zmniejsza się podaż żelaza do szpiku kostnego i zmienia się hematopoeza.

Ostatecznie w trzecim etapie następuje spadek syntezy hemoglobiny i pojawia się hipochromia.

Niedokrwistość syderoblastyczna

Jest to niejednorodna grupa zaburzeń charakteryzujących się niedokrwistością o różnym nasileniu i wynikającą z nieskutecznego wchłaniania żelaza, co w konsekwencji powoduje dysfunkcjonalną syntezę hemoglobiny.

Obecność pierścieniowatych syderoblastów w szpiku kostnym pozwala rozpoznać niedokrwistość syderoblastyczną. Cydroblasty obrączkowane to erytroblasty zawierające granulki żelaza, które nie biorą udziału w syntezie hemoglobiny i tworzą kołnierz wokół jądra.

Opisano kilka dziedzicznych i nabytych przyczyn. W przypadku nabytych niektóre są odwracalne, np. Związane z alkoholizmem, z reakcją na niektóre leki, z niedoborem miedzi i hipotermią. Inne nabyte stany są idiopatyczne, inne są związane z procesami mieloproliferacyjnymi (niekontrolowana proliferacja komórek krwiotwórczych).

Formy dziedziczne występują tylko u mężczyzn, ponieważ są związane z recesywną transmisją na chromosomie płciowym X.

Thalassemias

Pod nazwą „talasemia” jest pogrupowany do bardzo niejednorodnego zestawu wrodzonych zmian, których wspólną cechą jest defekt w syntezie jednego lub więcej łańcuchów globiny. Wynika to z mutacji genów kodujących łańcuchy globiny, które zmniejszają ich syntezę.

Talasemie mogą wpływać na łańcuch alfa lub łańcuch beta globiny, dlatego nazywane są odpowiednio talasemiami „alfa” lub „beta”.

Kiedy synteza jednego łańcucha spada, drugi się gromadzi; tak więc w talasemiach alfa łańcuchy beta gromadzą się, aw talasemiach beta akumulują się łańcuchy alfa. Są one związane z ciężką anemią, są dość częste i mają autosomalny dominujący wzór dziedziczenia.

Zabiegi

Po postawieniu diagnozy, gdy przyczyną jest niedobór żelaza, urazy powodujące ostrą lub przewlekłą utratę krwi należy skorygować. Podaje się suplementy żelaza, a poziom hemoglobiny szybko powraca (1 do 2 g / dl w pierwszych tygodniach). Potwierdza to rozpoznanie niedoboru żelaza.

Najczęstszą formą podawania żelaza jest siarczan żelazawy w dawce od 150 do 200 mg / dobę przez okres od 1 do 2 miesięcy, który można przedłużyć do trzech miesięcy.

Około jedna trzecia przypadków osób z wrodzonymi niedokrwistościami syderoblastycznymi zazwyczaj reaguje na leczenie pirydoksyną w dawce 50–200 mg / dobę, chociaż odpowiedzi są różne. Dla tych, którzy nie reagują na to leczenie, potrzebne są transfuzje, aby zapewnić wzrost i rozwój.

Leczenie talasemii zwykle obejmuje schemat transfuzji w razie potrzeby. Czasami konieczna jest splenektomia (usunięcie śledziony).

Bibliografia

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF i Sonati, MF (2001). Wysokie rozpowszechnienie alfa-talasemii wśród osób z mikrocytozą i hipochromią bez anemii. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hipochromia występuje częściej niż mikrocytoza w niedokrwistości z niedoboru żelaza. European Journal of Internal Medicine, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM i Schaefer, L. (1999). Hipochromiczne krwinki czerwone i retikulocyty. Kidney international, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013). Prognostyczne implikacje względnej hipochromii u pacjentów ambulatoryjnych z przewlekłą skurczową niewydolnością serca. Zastoinowa niewydolność serca, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocytoza i hipochromia krwinek czerwonych w diagnostyce różnicowej niedoboru żelaza i cechy β-talasemii. International Journal of Laboratory hematology, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L. i Escanero, JF (2013). Biomarkery hipochromii: współczesna ocena stanu żelaza i erytropoezy. BioMed research international, 2013.