6 CHOROBY SZPIKU KOSTNEGO I ICH CHARAKTERYSTYKA - NEUROPSYCHOLOGIA - 2026

Do chorób szpiku kostnego występuje, ponieważ nie jest to problem w jednym z typów komórek opisanych. Przyczyny tych problemów są zróżnicowane i obejmują zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Na przykład w białaczce białe krwinki nie działają dobrze.

Aby sprawdzić jakikolwiek rodzaj choroby szpiku kostnego, testy są zwykle wykonywane zarówno na krwi, jak i na samym szpiku. Leczenie zależy od rodzaju choroby i jej ciężkości, ale obejmuje zarówno leki, jak i transfuzję krwi lub przeszczep szpiku kostnego.

Szpik kostny

Szpik kostny to gąbczasta tkanka znajdująca się wewnątrz niektórych kości, na przykład w biodrze lub w udzie. Ta tkanka zawiera komórki macierzyste, które mogą przekształcić się w dowolny rodzaj krwinek.

Komórki macierzyste utworzone przez szpik zamieniają się w czerwone krwinki przenoszące tlen; w białych krwinkach, które są częścią układu odpornościowego i działają przeciwko infekcjom; oraz w płytkach krwi, które służą do zatykania ran poprzez krzepnięcie krwi.

Najczęstsze choroby szpiku kostnego

- Białaczka

Próbka aspiracyjna szpiku kostnego barwiona Wrightem od pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną. Źródło: Pierwszym przesyłającym był VashiDonsk z angielskiej Wikipedii.

Białaczka to rodzaj raka, który występuje w białych krwinkach, dlatego jest również znany jako rak białych krwinek. Jak w przypadku wszystkich nowotworów, choroba występuje, ponieważ zbyt wiele komórek jest tworzonych w niekontrolowany sposób.

Białe krwinki, które mogą być granulocytami lub limfocytami, powstają w szpiku kostnym z komórek macierzystych. Problem występujący w białaczce polega na tym, że komórki macierzyste nie są zdolne do dojrzewania do białych krwinek, pozostają na etapie pośrednim zwanym komórkami białaczkowymi.

Komórki białaczkowe nie ulegają degeneracji, więc nadal rosną i rozmnażają się w sposób niekontrolowany, zajmując przestrzeń czerwonych krwinek i płytek krwi. W związku z tym komórki te nie pełnią funkcji białych krwinek, a ponadto uniemożliwiają prawidłowe funkcjonowanie pozostałych krwinek.

Objawy

Głównymi objawami, na jakie cierpią pacjenci z białaczką, są siniaki i / lub krwawienie przy każdym uderzeniu oraz ciągłe uczucie zmęczenia lub osłabienia.

Ponadto mogą cierpieć na następujące objawy:

• Trudności w oddychaniu.
• Bladość.
• Wybroczyny (płaskie plamy pod skórą spowodowane krwawieniem).
• Ból lub uczucie pełności pod żebrami po lewej stronie.

Rokowanie w tej chorobie jest lepsze, im mniej komórek macierzystych zostało przekształconych w komórki białaczkowe, dlatego bardzo ważne jest, aby udać się do lekarza, jeśli poczujesz niektóre objawy, aby postawić wczesną diagnozę.

Leczenie

Leczenie zależy od rodzaju białaczki, wieku i cech pacjenta. Możliwe zabiegi obejmują:

• Chemoterapia.
• Terapia celowana (molekularnie).
• Radioterapia.
• Przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego.

- Zespoły mielodysplastyczne

Dysplastyczne megakariocyty w szpiku kostnym pacjenta z zaburzeniem mielodysplastycznym. Źródło: Ed Uthman z Houston, TX, USA

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) obejmują szereg chorób wpływających na szpik kostny i krew. Głównym problemem związanym z tymi zespołami jest to, że szpik kostny wytwarza coraz mniej komórek krwi, a nawet całkowicie zatrzymuje produkcję.

Pacjenci cierpiący na MDS mogą cierpieć na:

• Niedokrwistość spowodowana niskim poziomem czerwonych krwinek.
• Infekcje, ponieważ zwiększają ryzyko z powodu niskiego poziomu białych krwinek.
• Krwawienie z powodu niskiego poziomu płytek krwi.

Istnieje kilka typów MDS, niektóre są łagodne i można je łatwo leczyć, podczas gdy inne są poważne i mogą nawet rozwinąć się w białaczkę zwaną ostrą białaczką szpikową.

Większość osób cierpiących na tę chorobę ma ponad 60 lat, chociaż może pojawić się w każdym wieku. Niektóre czynniki mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju tej choroby, takie jak narażenie na chemikalia przemysłowe lub promieniowanie. W niektórych przypadkach MDS jest spowodowany chemioterapią stosowaną przez osobę w celu leczenia innej choroby.

Objawy

Objawy zależą od ciężkości choroby. Zwykle na początku choroby nie ma żadnych objawów, a mimo to choroba jest diagnozowana, ponieważ rutynowa analiza stwierdza problemy. Dlatego bardzo ważne są regularne wizyty kontrolne.

Ogólne objawy są podobne do białaczki i obejmują zmęczenie, zadyszkę, bladość, łatwe do zakażenia i krwawienia …

Leczenie

Leczenie zwykle rozpoczyna się od leków i chemioterapii, chociaż w wielu przypadkach konieczna jest transfuzja krwi lub przeszczep szpiku kostnego.

- Zaburzenia mieloproliferacyjne

Mielogram pacjenta z zaburzeniem mieloproliferacyjnym. Źródło: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

Zaburzenia mieloproliferacyjne to niejednorodna grupa chorób charakteryzujących się nadmierną produkcją jednego lub więcej rodzajów krwinek (krwinek czerwonych, białych lub płytek krwi).

Pacjenci z tego typu zaburzeniami są bardziej narażeni na skrzepy i krwawienia. Ponadto mogą rozwinąć się u nich ostra białaczka z powodu zarówno choroby podstawowej, jak i leczenia.

Objawy

Objawy i oznaki, na które mogą cierpieć pacjenci z tymi zaburzeniami, są następujące:

• Zmęczenie i słabość
• Utrata masy ciała, wczesna sytość, a nawet anoreksja, zwłaszcza jeśli cierpią na przewlekłą białaczkę szpikową lub agnogenną metaplazję szpikową.
• Łatwe siniaczenie, krwawienie lub zakrzep.
• Ból i stan zapalny stawów
• Priapizm, szum w uszach lub stupor w leukostazie.
• Wybroczyny i / lub schimoza (fioletowe zabarwienie).
• Wyczuwalna śledziona i / lub wątroba.
• Ostra dermatoza neutrofilowa z gorączką lub zespół Sweeta (gorączka i bolesne zmiany na tułowiu, rękach, nogach i twarzy).

- Anemia aplastyczna

Lewa ręka pacjenta z niedokrwistością, prawa osoba bez anemii. Źródło: James Heilman, MD

Niedokrwistość aplastyczna to rzadka choroba krwi, która może być bardzo niebezpieczna. Choroba ta charakteryzuje się tym, że szpik kostny osób z niedokrwistością aplastyczną nie jest w stanie wytworzyć wystarczającej ilości krwinek.

Ta choroba występuje, ponieważ komórki macierzyste szpiku kostnego są uszkodzone. Istnieje kilka czynników, które mogą wpływać na komórki macierzyste, a stany te mogą być zarówno dziedziczne, jak i nabyte, chociaż w wielu przypadkach nie wiadomo, jaka jest przyczyna.

Wśród nabytych przyczyn możemy znaleźć:

• Zatrucie substancjami takimi jak pestycydy, arsen lub benzen.
• Otrzymuj radioterapię lub chemioterapię.
• Przyjmowanie niektórych leków.
• Posiadanie niektórych infekcji, takich jak zapalenie wątroby, wirus Epsteina-Barra lub HIV.
• Cierpi na chorobę autoimmunologiczną.
• Być w ciąży.

Objawy

To zaburzenie postępuje, dlatego z upływem czasu objawy nasilają się.

We wczesnym stadium choroby osoby, u których zdiagnozowano niedokrwistość aplastyczną, doświadczają takich objawów, jak zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy i trudności w oddychaniu. W cięższych przypadkach mogą mieć problemy z sercem, takie jak arytmia lub niewydolność serca. Ponadto mogą cierpieć na częste infekcje i krwawienia.

Rozpoznanie tej choroby ustala się na podstawie wywiadu osobistego i rodzinnego danej osoby, badania lekarskiego i niektórych badań lekarskich, takich jak badania krwi.

Leczenie

Leczenie powinno być zindywidualizowane dla danej osoby, ale zazwyczaj obejmuje transfuzję krwi, przeszczep szpiku kostnego i / lub leki.

- Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza tarcie. Źródło: Rjgalindo

Niedokrwistość z niedoboru żelaza występuje, gdy poziom czerwonych krwinek jest bardzo niski lub nie działa dobrze. Ten rodzaj anemii występuje najczęściej i charakteryzuje się tym, że komórki naszego organizmu nie otrzymują przez krew wystarczającej ilości żelaza.

Organizm wykorzystuje żelazo do produkcji hemoglobiny, białka odpowiedzialnego za transport tlenu w krwiobiegu. Bez tego białka narządy i mięśnie nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu, co uniemożliwia im spalanie składników odżywczych na energię, a tym samym nie mogą wydajnie funkcjonować. Krótko mówiąc, brak żelaza we krwi powoduje, że mięśnie i narządy nie działają prawidłowo.

Objawy

Wiele osób z anemią nawet nie zdaje sobie sprawy, że mają jakiekolwiek problemy. Kobiety są bardziej narażone na tego typu anemię z powodu utraty krwi podczas menstruacji lub ciąży.

Ta choroba może również wystąpić, ponieważ dana osoba nie dostarcza wystarczającej ilości żelaza w swojej diecie lub z powodu niektórych chorób jelit, które powodują problemy z wchłanianiem żelaza.

Leczenie

Leczenie zależy od przyczyny niedokrwistości, ale zwykle obejmuje zmianę diety i suplementację żelaza.

- Neoplazja komórek plazmatycznych

Histopatologiczny obraz szpiczaka mnogiego w szpiku kostnym barwionym hematoksyliną i esoiną. Źródło: nie podano autora do odczytu maszynowego. Założono KGH (na podstawie roszczeń dotyczących praw autorskich).

Nowotwory komórek plazmatycznych to choroby charakteryzujące się tym, że szpik kostny wytwarza zbyt wiele komórek tego typu. Komórki plazmatyczne powstają z limfocytów B, które z kolei dojrzewały z komórek macierzystych.

Kiedy niektóre czynniki zewnętrzne (takie jak wirusy lub bakterie) dostają się do naszego organizmu, limfocyty zwykle stają się komórkami plazmatycznymi, ponieważ wytwarzają one przeciwciała do zwalczania infekcji.

Problem dla osób cierpiących na którąkolwiek z tych chorób polega na tym, że ich komórki plazmatyczne są uszkodzone i dzielą się w niekontrolowany sposób, te uszkodzone komórki plazmatyczne nazywane są komórkami szpiczaka.

Ponadto komórki szpiczaka powodują powstanie białka, które jest bezużyteczne dla organizmu, ponieważ nie działa ono przeciwko infekcjom, czyli białko M. Wysoka gęstość tych białek powoduje gęstnienie krwi. Ponadto, ponieważ są one bezużyteczne, nasz organizm nieustannie je odrzuca, więc mogą powodować problemy z nerkami.

Ciągłe rozmnażanie się komórek plazmatycznych powoduje powstawanie guzów, które mogą być łagodne lub mogą przekształcić się w raka.

Nowotwory obejmują następujące stany:

Gammopatia monoklonalna o niepewnym znaczeniu (MGUS)

Ta patologia jest łagodna, ponieważ nieprawidłowe komórki stanowią mniej niż 10% komórek krwi i zwykle nie rozwijają się w nich rak. W większości przypadków pacjenci nie zauważają żadnych oznak ani objawów. Chociaż istnieją poważniejsze przypadki, w których mogą cierpieć na problemy z nerwami, sercem lub nerkami.

Plazmocytoma

W tej chorobie nieprawidłowe komórki (szpiczaki) są przechowywane w tym samym miejscu, tworząc pojedynczy guz zwany plazmocytomą. Istnieją dwa rodzaje plazmocytomy:

• Plazmocytoma kości . W tym typie plazmocytomy, jak sama nazwa wskazuje, guz tworzy się wokół kości. Pacjenci zwykle nie zauważają innych objawów niż te związane z samym guzem, takich jak kruche kości i miejscowy ból, chociaż czasami może się on z czasem pogorszyć i może rozwinąć się szpiczak mnogi.
• Plazmocytoma pozaszpikowa . W tym przypadku guz nie jest zlokalizowany w kości, ale w niektórych tkankach miękkich, takich jak gardło, migdałki lub zatoki przynosowe. Objawy, na jakie cierpią pacjenci z tym typem plazmocytomy, zależą od dokładnego miejsca umiejscowienia guza. Na przykład plazmocytoma w gardle może powodować trudności w połykaniu.

Szpiczak mnogi

Jest to najpoważniejszy rodzaj nowotworu, ponieważ niekontrolowana produkcja szpiczaków powoduje powstawanie wielu guzów, które mogą wpływać na szpik kostny, powodując, że produkuje on mniej krwinek (krwinek czerwonych, białych lub płytek krwi).

W niektórych przypadkach objawy nie są odczuwalne na początku choroby, dlatego zdecydowanie zaleca się regularne badania krwi i moczu oraz wizytę u lekarza, jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów:

• Ból zlokalizowany w kościach.
• Kruchość kości.
• Gorączka bez znanej przyczyny lub częstych infekcji.
• Obecność siniaków i łatwych krwawień.
• Problemy z oddychaniem
• Osłabienie kończyn.
• Uczucie skrajnego i ciągłego zmęczenia.

Jeśli guzy pojawiają się w kościach, mogą powodować hiperkalcemię, czyli zbyt dużo wapnia we krwi. Stan ten może powodować poważne problemy, takie jak utrata apetytu, nudności i wymioty, pragnienie, częste oddawanie moczu, zaparcia, zmęczenie, osłabienie mięśni, dezorientacja lub problemy z koncentracją.

Bibliografia

1. bethematch.com. (sf). Zespoły mielodysplastyczne (MDS). Pobrane 30 maja 2016 r. Z bethematch.com.
2. (sf). Choroby szpiku kostnego. Pobrane 30 maja 2016 r. Z MedlinePlus.
3. National Cancer Institute. (Wrzesień 2013). Co musisz wiedzieć o białaczce. Otrzymane od NIH.
4. National Cancer Institute. (Sierpień 2015). Leczenie nowotworów mielodysplastycznych / mieloproliferacyjnych (PDQ®) - wersja dla pacjentów. Otrzymane od NIH.
5. National Cancer Institute. (1 października 2015). Leczenie nowotworów komórek plazmatycznych (w tym szpiczaka mnogiego) (PDQ®) - wersja dla pacjentów. Otrzymane od NIH.
6. Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi. (22 sierpnia 2012). Co to jest niedokrwistość aplastyczna? Otrzymane od NIH.
7. Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi. (26 marca 2014). Co to jest niedokrwistość z niedoboru żelaza? Otrzymane od NIH.
8. Rasool, H., Talavera, F. i Besa, E. (26 lutego 2016 r.). Choroba mieloproliferacyjna. Otrzymane z Medscape.