NACZYNIAK ŻYLNY: CHARAKTERYSTYKA, OBJAWY I LECZENIE - GEOGRAFÍA - 2026

Żylnej naczyniak , technicznie jako żylnej anomalią rozwojem jest zestaw wad naczyniowych uważane za zmianę rozwoju charakteryzuje się utrzymywać w dorosłości.

Stan ten zwykle wynika ze zmian w drenażu żylnym w fazie embrionalnej i wyróżnia się jako bezobjawowa i łagodna patologia. Czasami naczyniak żylny może powodować drgawki, aw rzadkich przypadkach może powodować krwawienie z powodu towarzyszącej mu jamistej deformacji.

Zwykle osoby z naczyniakiem żylnym nie wymagają leczenia i mogą prowadzić zdrowe i satysfakcjonujące życie. Jednak w niektórych przypadkach ten stan może prowadzić do krwawienia mózgowego i stosunkowo intensywnej kliniki.

W ostatnich latach wykrywalność przypadków naczyniaków żylnych wzrosła szczególnie ze względu na możliwości diagnostyczne oferowane przez nowe techniki neuroobrazowania.

Odkrycie naczyniaka żylnego

Pojawienie się naczyniaka żylnego jako malformacji naczyniowej stwierdzono w 1951 roku, kiedy Russel i Rubinstein sklasyfikowali te wady na cztery główne grupy.

Grupy te obejmowały teleangiektazje, malformacje tętniczo-żylne, naczyniaki żylne i naczyniaki jamiste.

Wiele lat później, w 1963 roku, Courville po raz pierwszy opisał serię małych malformacji naczyniowych, które obejmowały wyłącznie struktury żylne. Główne ustalenia dotyczące tej wady to:

1. Poszerzenie odpływającej żyły.
2. Poszerzenie zestawu żyłek odprowadzających do rozszerzonej żyły.

Później, w 1968 roku Constants dokonał pierwszego radiologicznego opisu dwóch rozwojowych anomalii żylnych. Chociaż wielu autorów przypisuje pierwszy opis wady rozwojowej Wolfowi, opisując nietypowy przypadek wielu naczyniaków żylnych u pacjenta, który zmarł z powodu krwotoku wewnątrzczaszkowego spowodowanego przez jeden z tych naczyniaków.

cechy

Naczyniaki żylne stanowią jedną z czterech mózgowych malformacji naczyniowych, które zostały dziś opisane. Podobnie literatura naukowa pokazuje, że jest to również najbardziej rozpowszechniony ze wszystkich.

Chociaż uważa się go za rozwojową wadę rozwojową żył, naczyniak żylny nie jest dokładnie zmianą w rozwoju mózgu. W rzeczywistości stan ten stanowi utrzymywanie się w wieku dorosłym embrionalnego układu żylnego, więc nie tylko wadę rozwojową należy traktować jako wariant normalności.

W szczególności, chociaż jego pochodzenie nie jest dobrze poznane, kilku autorów zwraca uwagę, że jest to spowodowane zmianami w okresie embrionalnym, które mogą prowadzić do okluzji lub zaburzeń układu drenażu żylnego w obszarach mózgu.

W tym sensie naczyniak żylny charakteryzuje się tym, że przedstawia strukturę złożoną z małych żył rdzeniowych, które są zlokalizowane głęboko w istocie białej mózgu. Te małe żyły rdzeniowe nabierają promieniowego ułożenia i zbiegają się w kierunku rozszerzonego pnia żylnego, który opada do normalnej zatoki żylnej.

Histologiczna architektura żył osób z naczyniakiem żylnym jest zwykle podobna do prawidłowych żył i otoczonych jest tkanką glejową, która w większości przypadków nie wykazuje zmian.

Jedną z najbardziej uderzających właściwości naczyniaka żylnego jest rozbieżność między częstością tego typu uszkodzeń mózgu stwierdzaną w badaniach radiologicznych a stosunkowo niewielką liczbą osób cierpiących na naczyniaka żylnego.

Fakt ten wynika głównie z faktu, że stan ten w większości przypadków przebiega całkowicie bezobjawowo.

W ten sposób większość przypadków naczyniaka żylnego wykrywa się, gdy osoba jest poddawana badaniom radiologicznym motywowanym innymi stanami lub patologiami wewnątrzczaszkowymi, dlatego często brak rozpoznania tej anomalii żylnej.

Należy jednak wziąć pod uwagę, że nie wszystkie przypadki naczyniaków żylnych przebiegają bezobjawowo i są łagodne. Czasami ta nieprawidłowość może prowadzić do drgawek, bólów głowy, postępujących deficytów neurologicznych i krwawień.

Właściwości anatomiczne

Na anomalię rozwojową żył składa się zbieżność wielu żyłek ułożonych promieniowo i normalny miąższ między nimi, które zbiegają się we wspólnym pniu.

Fakt ten sprawia, że ​​żyłki odnoszące się do naczyniaka żylnego przybierają wygląd podobny do meduzy i otrzymują nazwę Caput medusae.

Anomalię żylną można znaleźć w dowolnym obszarze mózgu, jednak zwykle jest ona zlokalizowana w płatach czołowych kory mózgowej oraz w dole tylnym. Podobnie dwie trzecie wszystkich dotychczas wykrytych naczyniaków żylnych znajduje się w móżdżku.

Naczyniaki żylne zwykle charakteryzują się samotnością i jednostronnością, chociaż niektóre dane wskazują na istnienie naczyniaków żylnych obustronnych lub mnogich, szczególnie w dole tylnym.

Należy również wziąć pod uwagę, że zmiana typowego drenażu naczyniaków żylnych może być inna.

Na przykład w naczyniakach nadnamiotowych drenaż żylny może być powierzchowny. Innymi słowy, można go przeprowadzić do żył korowych lub zatok oponowych. Podobnie w tych konstrukcjach drenaż może być głęboki.

Podobne ścieżki drenażu są również powszechnie obserwowane w tylnym dole mózgu. Szlaki te obejmują drenaż przezmiąższowy do powierzchownych żył mózgowych i zatok opony twardej, a także głęboki drenaż do czwartej komory mózgowej.

Pochodzenie

Pochodzenie naczyniaków żylnych stanowi dziś jedno z głównych wyzwań dla środowiska naukowego, ponieważ nie jest do końca jasne.

Niektórzy autorzy sugerują, że przyczyną tej anomalii może być zakrzepica żyły drenażowej zlokalizowanej w określonym rejonie mózgu, która w drugiej kolejności generowałaby mechanizmy kompensacyjne wraz z otwarciem żyłek embrionalnych, które wpływają do centralnego pnia.

Z drugiej strony, Saito i Kobayashi zasugerowali w swojej pracy istnienie wypadku macicy podczas tworzenia i rozwoju żył rdzeniowych i dopływowych, albo z powodu zakrzepicy, albo przez inny mechanizm, który motywuje do powstania bocznego systemu drenażu.

Wreszcie Padget odniósł się do możliwości, że naczyniak żylny był spowodowany zmianami w czasie ciąży, co prowadzi do powstania wyrównawczych systemów drenażowych.

Obecnie trzy hipotezy zostały zaakceptowane, a kierunek badań koncentruje się na przeciwstawieniu lub odrzuceniu którejkolwiek z nich. Jednak żaden z nich nie ma wystarczających dowodów naukowych, aby ustalić etiologię naczyniaków żylnych.

Objawy

W większości przypadków (nieco ponad połowa) naczyniaki żylne przebiegają bezobjawowo. Oznacza to, że nie wywołują żadnego rodzaju odczuć, manifestacji ani komplikacji fizycznych i / lub neurologicznych u osoby. Jednak w niektórych przypadkach ta wada może prowadzić zarówno do specyficznych objawów, jak i wtórnych powikłań.

Jeśli chodzi o przypadki objawowe, najczęściej występuje naczyniak żylny z bólami głowy i drgawkami. Jednak nie zawsze objawy te można przypisać diagnostyce radiologicznej naczyniaka żylnego, ponieważ mogą mieć inne przyczyny.

Z drugiej strony osoby ze zmianami podskroniowymi z powodu naczyniaka żylnego mogą doświadczać ataksji i zaburzeń chodu. W tym przypadku nieprawidłowość rozwojowa żył byłaby uważana bardziej za przyczynę uszkodzenia mózgu niż patologia, która sama powoduje objawy ruchowe.

Inną komplikacją, do której może prowadzić ta wada, jest zakrzepica żył drenażowych. Ten stan może spowodować niekrwotoczny i / lub krwotoczny zawał żylny. Jednak jest to bardzo rzadkie powikłanie.

W tych rzadkich przypadkach zaobserwowano postępującą rekanalizację wady, która może samoistnie krwawić, powodując wzrost ciśnienia między zmianami chorobowymi.

Pomimo tych powikłań opisywanych w literaturze dotyczącej naczyniaków żylnych na całym świecie ryzyko krwawienia w tego typu schorzeniu jest bardzo niskie. W szczególności badania dotyczące rozpowszechnienia pokazują, że choroby te miałyby częstość występowania około 0,22% rocznie.

Z drugiej strony, kilka badań wskazuje na związek między naczyniakiem żylnym a malformacją jamistą. Dane pokazują, że co najmniej 30% nieprawidłowości rozwojowych żył może być spowodowanych tymi czynnikami.

Diagnoza

Ponieważ większość przypadków naczyniaka żylnego przebiega bezobjawowo, tę nieprawidłowość rozwojową zwykle rozpoznaje się na dwa główne sposoby.

Pierwsza (i najbardziej rozpowszechniona) jest zwykle przeprowadzana, gdy osoba jest poddawana badaniom radiologicznym z powodu innego rodzaju schorzenia i, nawiasem mówiąc, odkrywane są typowe właściwości naczyniaka żylnego.

Drugi natomiast jest wykonywany podczas sekcji zwłok, kiedy odpowiednie testy wykryją obecność rozwojowej anomalii żylnej.

Wreszcie, w niektórych przypadkach naczyniak żylny można wykryć, gdy osoba ma typowe objawy wady i decyduje się na pełne badanie w celu określenia podstawowej patologii.

W każdym z tych trzech przypadków tomografia komputerowa (CT) jest podstawowym narzędziem diagnostycznym naczyniaka żylnego. W rzeczywistości bez danych o anatomii mózgu zebranych przez to urządzenie nie jest możliwe wykrycie anomalii, więc sama ocena objawów nie jest wystarczająca do jej rozpoznania.

Jednak konwencjonalna tomografia komputerowa nie zawsze daje obrazy niezbędne do wykrycia anomalii związanych z naczyniakiem żylnym, dlatego często konieczne jest zastosowanie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości.

Narzędzia te umożliwiają przygotowanie cienkich skrawków i wzmocnienie kontrastu na poziomie mózgu, a także rekonstrukcję angiografii tomografii komputerowej.

Oprócz tomografii komputerowej inne urządzenia, które można wykorzystać do diagnostyki naczyniaków żylnych, to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), angiografia rezonansu magnetycznego (MRA) i angiogram konwencjonalny.

Konsekwencje

W większości przypadków naczyniak żylny jest stanem łagodnym, ale w innych może mieć negatywne konsekwencje dla osoby. W tym sensie głównym powikłaniem, do jakiego może prowadzić ta rozwojowa anomalia żylna, jest krwotok śródczaszkowy.

To krwawienie jest zwykle spowodowane niedrożnością lub zwężeniem kanału drenującego zmiany, co powoduje przejściowy wzrost ciśnienia w żyłach odprowadzających krew.

Podobnie najbardziej szkodliwym i niebezpiecznym elementem naczyniaka żylnego jest rola, jaką może on odgrywać w powstawaniu innych typów wad naczyniowych z objawami klinicznymi.

W szczególności nieprawidłowości rozwojowe żył są związane z malformacją jamistą mózgu, innym rodzajem malformacji naczyniowej, która często powoduje napady padaczkowe, krwotoki lub ogniskowe objawy neurologiczne.

Podobnie, naczyniak żylny jest również powiązany z malformacją tętniczo-żylną, malformacją żylną, która występuje z powodu nieprawidłowego połączenia między tętnicami i żyłami mózgu.

Stan ten zwykle przedstawia szeroką symptomatologię, obejmującą takie objawy, jak: splątanie, dzwonienie w uszach, ból głowy, problemy z chodzeniem, drgawki, problemy ze wzrokiem, zawroty głowy, osłabienie mięśni i drętwienie ciała.

Leczenie

Generalnie bierny charakter naczyniaka żylnego skłania w większości przypadków do leczenia zachowawczego.

W rzeczywistości większość przypadków tej anomalii naczyniowej (gdy przebiega bezobjawowo) nie wymaga żadnego rodzaju leczenia, dlatego po rozpoznaniu schorzenia przed interwencją należy poczekać na wystąpienie objawów.

W przypadkach, gdy konieczna jest interwencja, zaleca się ewakuację krwiaka śródmiąższowego, pozostawiając nienaruszoną wadę żylną. Należy wziąć pod uwagę, że interwencja chirurgiczna naczyniaków żylnych wiąże się z dużym ryzykiem zawału serca.

Wreszcie radioterapia nie jest uważana za wskazaną w leczeniu tej anomalii, ponieważ może wywołać zakrzepicę wady i spowodować poważne zmiany w drenażu żylnym dotkniętego obszaru mózgu.

Tak więc, chociaż w wielu przypadkach jest to stan łagodny, naczyniak żylny nie ma obecnie skutecznych i bezpiecznych metod leczenia, więc w miarę możliwości należy unikać interwencji chirurgicznych.

Bibliografia

1. Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E.; Gilmor, RL; Edwards, MK: Mózgowe naczyniaki żylne: obrazowanie MR. Radiology, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Morfologia małych naczyniowych wad rozwojowych mózgu. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Różnice w leczeniu w przypadku naczyniaka żylnego. Turecka neurochirurgia. 2007; 17: 40–4.
4. Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Malformacje naczyniowe (naczyniaki) mózgu ze szczególnym odniesieniem do tych, które występują w tylnym dole. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Mózgowe naczyniaki żylne: ocena kliniczna i możliwa etiologia. Radiologia. Dziewiętnaście osiemdziesiąt jeden; 139: 87–9.
6. Valanis, A.; Wellauer, J .; Yasargil, MG: Diagnostyka radiologiczna naczyniaka żylnego mózgu: angiografia mózgowa i tomografia komputerowa. Neuroradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Liczne małe, tajemnicze naczyniaki żylne mózgu naśladujące przerzuty do mózgu. Neurologia. 1967; 17: 491–501.