DOLICHOCEFALIA: PRZYCZYNY, OBJAWY, DIAGNOZA, LECZENIE - MEDYCYNA - 2026

Dolichocefalia lub scaphocephaly jest rodzajem Kraniosynostoza, w którym nie jest przedwczesnego zamknięcia wyłącznie lub interparietal szwu strzałkowego czaszki, która łączy te dwie okładzinowych kości.

Nazywa się dolichocephaly od greckiego słowa „dolichos”, które oznacza długi, i „kephale”, co oznacza głowę, stąd tłumaczenie w „długiej głowie”.

Źródło obrazu: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Towarzyszą temu typowi patologii różnego stopnia i postaci dysmorfii twarzoczaszki oraz poważne powikłania wtórne do ucisku mózgu.

Kraniosynostozy mogą być pierwotne, gdy mutacja genetyczna, która ją wywołuje, jest przyczyną bezpośrednią lub wtórną, gdy są objawowe, to znaczy, gdy jest kliniczną manifestacją pełnego zespołu, który może mieć charakter m.in.metaboliczny, genetyczny, hematologiczny.

Dlatego też dolichocefalia lub łódeczkowate są pierwotną kraniosynostozą.

Przyczyny

Stwierdzono, że przyczyny przedwczesnego zamykania się ciemiączek lub szwów są prawie całkowicie genetyczne:

-Przez mutacje genów, które wpływają tylko na rozwój osteogenny embrionu.

-Jako konsekwencja pewnej mutacji lub translokacji, która powoduje złożone zespoły z przedwczesnym zamknięciem szwów.

Stwierdzono pewne zbiegi okoliczności między niemowlętami z kraniosynostozą a starszymi rodzicami.

Objawy i objawy kliniczne

Wydłużony kształt czaszki

W wyniku przedwczesnego zamknięcia czaszka przybiera wydłużony kształt w średnicy czołowo-potylicznej, ponieważ średnica dwuciemieniowa jest skracana przez połączenie obu kości ciemieniowych przed zakończeniem ich pełnego rozwoju i wzrostu.

Niektóre bibliografie wskazują, że patologia jest zasadniczo problemem estetycznym i że nadciśnienie wewnątrzczaszkowe jest mało prawdopodobnym powikłaniem, jednak w bardzo ciężkich przypadkach ze wskaźnikiem głowowym znacznie mniejszym niż 75 może powodować niewielkie opóźnienie w rozwoju kory mózgowej.

Im dłuższa czaszka, tym niższy indeks głowowy i może prowadzić do problemów z przeżuwaniem, oddychaniem, zaburzeniami widzenia, a nawet uciskami, zaburzeniami słuchu.

Odwrócenie krzywizny

W niektórych przypadkach dochodzi do odwrócenia fizjologicznej krzywizny kości ciemieniowej i skroniowej, z wypukłością w kierunku powierzchni kory.

Zez poziomy

Może występować zez poziomy, który pogarsza się, gdy patrzy się w górę. Tylko 0,1% dolichocefalii ma zanik brodawkowaty.

Problemy psychologiczne

Kiedy niemowlę ma już pełną wiedzę na temat patologii, mogą występować afektacje psychologiczne, takie jak niska samoocena lub depresja.

Diagnoza

Diagnoza jest czysto kliniczna; Lekarz, który dotyka czaszki niemowlęcia, zamiast wyczuwać zagłębienia w miejscu, w którym mają znajdować się szwy, wyczuwa delikatne, twarde wypukłości przypominające wypukłości.

Aby ustalić diagnozę kliniczną, gdy nie jest to jeszcze takie oczywiste, po prostu wykonaj pomiary w celu obliczenia wskaźnika głowy.

Wskaźnik głowowy uzyskuje się mnożąc szerokość głowy (średnicę poprzeczną) przez 100, a następnie dzieląc wynik przez długość głowy (średnicę przednio-tylną).

Uważa się, że mieści się w normalnych granicach, indeks głowowy między 76 a 80 i indeks z dolichocefalią, gdy jest mniejszy i równy 75.

Jeśli doszło już do zamknięcia, diagnoza zostanie określona przez kształt głowy. Aby to potwierdzić i poznać zakres tych deformacji kości, może być konieczne zastosowanie technik obrazowania, takich jak zwykłe zdjęcie rentgenowskie czaszki, aw niektórych przypadkach tomografia komputerowa lub scyntygrafia.

Szczegółowa ocena gałki ocznej przez dno oka jest konieczna, aby stwierdzić, czy występuje jakikolwiek stopień zajęcia nerwu wzrokowego, jedno z najczęstszych powikłań w tego typu patologii.

Leczenie

Leczenie prawie zawsze będzie miało charakter chirurgiczny, zarówno w celu uniknięcia powikłań, jak i poszukiwania ulepszeń kosmetycznych.

Operacja jest zalecana przed 9 miesiącem życia, ponieważ daje bardziej zadowalające efekty i jest uważana za w 100% skuteczną.

Wykazano, że opóźnienie operacji o jeden rok ma wpływ na poziom intelektualny. W badaniu przeprowadzonym we Francji IQ> 90 zaobserwowano w 93,8% przypadków, które przeszły operację przed 9 miesiącem.

Z kolei w przypadkach, w których interwencja została odłożona na rok po roku, iloraz inteligencji> 90 stwierdzono tylko u 78,1% chorych.

Proces

Zabieg polega na ułożeniu pacjenta w pozycji na brzuchu, aby mieć pełny obraz sklepienia czaszki. Wykonuje się kraniektomię strzałkową o długości około 5 cm od bregmy do lambda.

Wykonuje się 3 lub 4 osteotomie ciemieniowo-skroniowe „zielonego trzonu” z każdej strony, w tym łuski skroniowej, z obustronnym usunięciem 2 przednich i tylnych klinów ciemieniowych.

W przypadku złamania kawałków kości, w trakcie tego samego zabiegu chirurgicznego uzyskuje się natychmiastowy wzrost średnicy dwuciemieniowej.

W przypadku wybrzuszenia potylicy usuwa się dużą część mostu, pozostawiając jedynie środkową wysepkę kostną.

Wybrzuszenie czołowe

Z drugiej strony, jeśli występuje wybrzuszenie czołowe, wykonuje się dwie kraniotomie czołowe, pozostawiając szew metopowy w celu zamocowania go z naciągiem w kierunku tylnym, zwykle drutem, przekształcając dwa przednie fragmenty kości.

W ten sposób podczas tej samej operacji uzyskuje się oczywiste efekty estetyczne.

Bibliografia

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Sieć pediatryczna. (2007) Odzyskane z: webpediatrica.com.
2. Strzałkowy (Scaphocephaly). Irlandia twarzoczaszki. Zaczerpnięte z craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Leczenie kraniosynostozy strzałkowej (scaphocefhaly) poprzez natychmiastową korektę chirurgiczną. Hiszpańskie Roczniki Pediatrii. (1996) Odzyskane z: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosynostoza. I. Podstawy biologiczne i analiza niesyndromicznej kraniosynostozy. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Pobrane z: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Kraniosynostoza dziecięca. (2017) Medscape. Odzyskany z: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosynostoza. 2013 styczeń-kwiecień; 46 (1): 18–27. Narodowa Biblioteka Medycyny Stanów Zjednoczonych, Narodowy Instytut Zdrowia. Odzyskany z: ncbi.nlm.nih.gov