- Objawy
- Ból
- Ograniczenie funkcjonalne
- Parestezja
- Niedrożność krążenia
- Miejscowy obrzęk lub obrzęk
- Objawy związane z wieloma osteochondromami
- Komplikacje
- Przyczyny
- Pojedynczy osteochondroma
- Osteochondromatoza
- Histologia
- Zabiegi
- Bibliografia
Wyrośle kostno-chrzęstne to rodzaj nowotworu, który występuje w rosnących kości. Charakter tego urazu jest łagodny i obejmuje powierzchnie kości, które są nadal pokryte chrząstką. Stanowi wtedy wypukłość tkanki kostnej i chrzęstnej, zwaną także egzostozami.
W kości długiej rozpoznawane są dwie części: trzon lub trzon i nasada lub koniec. Kiedy kość się rozwija lub rośnie, przedstawia obszar - physis- utworzony przez chrząstkę, która jest odpowiedzialna za wzrost kości.
Lucien Monfils, źródło Wikimedia Commons
Fiza znajduje się w obszarze pośrednim między trzonem a końcami, zwanym metafizą. To na tym obszarze występują osteochondromy.
Przyczyna osteochondroma nie jest jasna, chociaż występuje przerost płytki wzrostowej z przynasady. Ta chrząstka jest stymulowana i rośnie równolegle do pierwotnej kości. Z drugiej strony, jego pochodzenie uważa się za predyspozycję nowotworową.
Ten typ guza może być pojedynczy - pojedynczy osteochondroma - ale może też być mnogi. Ta ostatnia powstaje w wyniku czynników genetycznych.
Chociaż osteochondroma może przebiegać bezobjawowo, obserwowane objawy - ból, ograniczenia czynnościowe - są wynikiem uciskowego działania guza na sąsiednie tkanki.
Jest to najczęstszy z łagodnych guzów kości i 10% wszystkich guzów kości. Występuje w rosnącej kości, więc pojawia się zwykle przed trzecią dekadą życia. Najbardziej dotknięte kością są zwykle kości kończyn górnych i dolnych.
Gdy przebiega bezobjawowo, diagnoza jest spowodowana sporadycznym stwierdzeniem. Kiedy pojawią się objawy, badanie fizykalne i radiologiczne ujawni ich istnienie.
Leczenie osteochondroma jest chirurgiczne, polegające na całkowitym usunięciu guza.
Objawy
Istnieją dwa typy osteochondrom: te, które odpowiadają pojedynczym zmianom lub pojedynczym osteochondromom i te, które obejmują wiele zmian. W obu przypadkach objawy związane ze wzrostem guza są podobne, jednak w przypadku wielu guzów towarzyszą im inne oznaki i objawy.
Większość osteochondrom przebiega bezobjawowo iz tego powodu pozostają niezauważone. Są to zwykle guzy stwardniałe występujące w kości pochodzenia i nie powodują uszkodzeń ani zmian. Kiedy w wyniku wzrostu naciskają na sąsiednią tkankę - mięśnie, ścięgna, nerwy, a nawet naczynia krwionośne - wywołują objawy.
Ból
Ból jest najczęstszym objawem tego typu masy. Jeśli wzrost guza jest wystarczająco duży, może spowodować ucisk tkanek miękkich, powodując stan zapalny i ból. Nacisk na nerw obwodowy powoduje ból neuropatyczny.
Ograniczenie funkcjonalne
Zarówno ból, jak i rozrost guza mogą powodować względne ograniczenia funkcjonalne u osobnika. Rozwój osteochondroma może nawet wpływać na sąsiedni staw, ograniczając zakres jego ruchu.
Parestezja
Ucisk nerwu wywołuje szereg objawów - parestezje - które obejmują mrowienie, swędzenie, wstrząsy, a nawet ból. Jeśli ciśnienie jest znaczne i długotrwałe, może spowodować nieodwracalne uszkodzenie neurologiczne.
Niedrożność krążenia
Zwykle występuje rzadko i występuje w wyniku ucisku na naczynie krwionośne. Jeśli jest to tętnica, przerwanie krążenia może spowodować uszkodzenie dostarczanych przez nią tkanek (niedokrwienie).
Z drugiej strony kompresja żylna prowadzi do gromadzenia się krwi z powrotu żylnego, zwanego zastojem żylnym.
Miejscowy obrzęk lub obrzęk
Zależy to od wielkości guza, a także zajęcia sąsiednich tkanek miękkich. Na powierzchni ciała może być widoczny i wyczuwalny duży guz.
Objawy związane z wieloma osteochondromami
Oprócz objawów, które pojedyncze zmiany wywołują efekt ucisku, osteochondromatoza ma charakterystyczne objawy przedmiotowe i podmiotowe. Obraz kliniczny w tym przypadku zależy od obecności wielu zmian i ich przewagi w kościach długich.
- Zniekształcenie kości
- Nienormalnie krótkie kości iz tego powodu skrócenie kończyn.
- Umiarkowane lub poważne ograniczenie czynnościowe, wtórne do deformacji.
- Tułów nieproporcjonalny do długości kończyn.
Wreszcie, ostre i szybko rozwijające się objawy związane ze wzrostem guza po 30 roku życia sugerują złośliwość. Możliwość przejścia od osteochondroma do kostniakomięsaka jest bardzo mała.
Niektórzy eksperci twierdzą, że jest to produkt łagodnego nowotworu złośliwego, podczas gdy dla innych jest to mięsak, który jest wcześnie diagnozowany błędnie.
Komplikacje
Chociaż osteochondromy są łagodnymi i przeważnie bezobjawowymi guzami, istnieje ryzyko wystąpienia powikłań podczas ich ewolucji.
- Trwałe uszkodzenie neurologiczne spowodowane długotrwałym uciskiem nerwu obwodowego.
- Duże zmiany naczyniowe, w tym tętniaki i tętniaki rzekome w ścianie próchnicy. Wynika to z ciągłego tarcia, tarcia lub ucisku na naczynia krwionośne.
- Złamania szypułki guza, pozostawiając guz wolny, działając jako ciało obce.
- złośliwość. Opisano, że 1% osteochondrom może stać się złośliwymi, stając się mięsakami o niskim stopniu złośliwości. Ryzyko to jest większe w przypadku osteochondromatozy.
Przyczyny
Istnieją dwa typy osteochondroma, pojedynczy lub pojedynczy i osteochondromatoza lub wiele osteochondrom. Badane są mechanizmy, które wywodzą się z obu typów, jednak z obecnie stawianych hipotez postuluje się mechanizmy wyjaśniające przyczyny tego guza.
Pojedynczy osteochondroma
Fizjopatologicznie osteochondroma składa się z proliferacji komórek chrzęstnych -hamartoma- pochodzących z bliskości przynasadowej płytki wzrostu. Później następuje jego rozwój odchodząc od tej metafizy.
Wzrost guza reaguje na bodźce podobne do tych związanych z rozwojem kości, na które składają się hormony i czynniki wzrostu. Z tego powodu wzrost guza zatrzymuje się, gdy ustąpią bodźce wzrostu kości, po drugiej dekadzie życia.
Dokładna przyczyna osteochondroma nie jest bardzo jasna. Obecnie przyjmuje się, że płytka wzrostowa wykazuje szczelinę lub wyjście ze swojego miejsca, co sprzyja nieprawidłowemu tworzeniu się. Zidentyfikowano pewne czynniki, które mogą przyczynić się do powstania osteochondroma, w tym uraz lub nieprawidłowy pierścień okołochrzęstny.
Pierścień okostnej jest strukturą utworzoną przez włókna nasadowe i połączenie włókien kolagenowych okostnej i okostnej. Jego funkcją jest zapewnienie stabilności i mechanicznego wsparcia przynasady, w tym płytki wzrostowej. Uszkodzenie tego prążka może spowodować przepuklinę płytki wzrostu, a tym samym osteochondroma.
Uraz kości, który wpływa na obszar przynasadowy, powoduje również wyciek chrząstki lub przepuklinę, sprzyjając tworzeniu się guza.
Osteochondromatoza
Osteochondroma mnoga - osteochondromatoza - to odmiana, której główna przyczyna ma podłoże genetyczne. Istnieje autosomalny dominujący typ dziedziczenia, będący wynikiem mutacji w genach EXT.
Chromosomy 8, 11 i 19 mają specyficzne miejsca, w których znajdują się geny EXT 1, 2 i 3, związane z tym stanem.
Osoby dotknięte osteochondromatozą będą miały predyspozycje do rozwoju wielu osteochondrom w ciągu swojego życia. Guzy te będą pojawiać się głównie w kończynach dolnych.
Histologia
Sarahkayb, źródło Wikimedia Commons
Biopsja jest do tej pory jedną z najdokładniejszych metod diagnostycznych. Opiera się na badaniu histopatologicznym - mikroskopowym - próbki tkanki w celu określenia jej nieprawidłowych cech.
Histologia osteochondroma ma niewielką różnicę w porównaniu z próbką kostno-chrzęstną normalnej kości. W rzeczywistości ma osłonę chrząstki, w której jedyną inną cechą jest mniej zorganizowana. Rozmiar tej okładki nie przekracza 10 mm szerokości.
Chrząstka tego typu guza nie różni się od pierwotnej płytki wzrostowej, na której obserwuje się wydłużone komórki chrząstki, ułożone w rzędy, których jądra są zwykle okrągłe lub owalne, a także pojedyncze lub podwójne. Występują cechy prawidłowej physis - rozmnażanie, wzrost, przerost, zwapnienie i kostnienie.
Cechy kostne są takie same, jak kości korowej i beleczkowej, gdzie beleczki mają jądra zwapniałej chrząstki w środku. Znajdujące się pod spodem beleczki kostne powstałe w wyniku kostnienia śródchrzęstnego powłoki zawierają centralne jądra zwapniałej chrząstki.
Osteochondroma składa się z proliferacji lub hamartoma przynasady kości, w której znajduje się płytka wzrostowa. Kontynuacją kości są zarówno okostna - warstwa powierzchowna - jak i kora i rdzeń guza. Kostnienie śródchrzęstne poniżej okostnej wskazuje na nieprawidłowy wzrost egzostozy.
Oprócz tkanki chrzęstnej występuje tkanka pokrywająca, a nawet błona maziowa, stykająca się z chrząstką pokrywającą.
Ostatecznie egzostoza wydaje się płaska i przyczepiona do kości - osteochondroma bezszypułkowa - lub z małą łodygą lub szypułką pozbawioną chrząstki.
Zabiegi
Przede wszystkim należy wziąć pod uwagę, że osteochondroma jest łagodnym guzem, którego wzrost ustaje w wieku dorosłym. Nawet przez większość czasu przebiega bezobjawowo. Jednak czynniki takie jak obecność objawów, powikłań czy minimalne prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu powodują, że konieczne jest jego usunięcie.
Wskazane jest stosowanie leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych w celu złagodzenia objawów, zwłaszcza gdy występuje ból.
Leczeniem z wyboru w przypadku ostechondroma jest całkowita resekcja chirurgiczna. Celem tego zabiegu jest uniknięcie ewentualnych powikłań w tkankach miękkich i stawie sąsiadującym z guzem, a także złagodzenie objawów. Ponadto, jeśli guzy są powierzchowne, należy je usunąć ze względów kosmetycznych.
W przypadku osteochondromatozy można rozważyć operację, aby uniknąć lub skorygować powikłania związane ze deformacją kości lub opóźnieniem wzrostu. Rozpoznanie kostniakomięsaka wymaga jego jak najszybszego usunięcia.
Bibliografia
- Anderson, ME (2012). Ekstoza osteochondroma. Odzyskany z childrenshospital.org
- Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: ignoruj lub badaj. Odzyskany z ncbi.nlm.nih.gov
- Dickey, ID (2017). Pojedynczy osteochondroma. Odzyskany z emedicine.medscape.com
- Hameetman, L; Bovée, J (2002). Kość: osteochondroma. Atlas genetyki i cytogenetyki w onkologii i heematologii. Odzyskany z atlasgeneticsoncology.org
- Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Obrazowanie osteochondroma: warianty i powikłania o korelacji radiologiczno-patologicznej. Odzyskany z ncbi.nlm.nih.gov
- McKean, J (2018). Osteochondroma i liczne dziedziczne egzostozy. Odzyskany z orthobullets .com
- Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroma: diagnostyka radiologiczna, powikłania i warianty. Odzyskany z scielo.conycit.cl
- Fryzura C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologiczny proces rozwoju nasady: pojawienie się i powstanie wtórnego centrum kostnienia. Odzyskany z bvs.sld.cu
- González G, M (2000). Guzy kości i mięsaki tkanek miękkich. Odzyskany z gaitano.net