Obrzęk śluzowaty jest obrzęk lub „opuchlizna” nonpitting skóry, zwłaszcza skóry twarzy, nadając jej szorstki wygląd i towarzyszących niedoczynności tarczycy. Niedoczynność tarczycy to choroba charakteryzująca się zmniejszeniem ilości krążących hormonów tarczycy.
Termin „obrzęk śluzowaty” jest również używany w odniesieniu do stanu zaawansowanej lub ciężkiej i nieleczonej niedoczynności tarczycy. Skóra zawiera kilka protein skompleksowanych z polisacharydami, kwasem hialuronowym i kwasem siarkowym chondroityny. W niedoczynności tarczycy kompleksy te kumulują się i sprzyjają zatrzymywaniu sodu i wody, powodując charakterystyczny rozlany i nieulegający depresji obrzęk zwany obrzękiem śluzowatym.
Przed i po leczeniu obrzęku śluzowatego (źródło: autor nieznany / domena publiczna za pośrednictwem Wikimedia Commons)
Ta kumulacja mukopolisacharydów występuje również w krtani i jest przyczyną chrypki, która często towarzyszy niedoczynności tarczycy. Skóra jest sucha i zimna, włosy są łamliwe i tracą połysk, a na skórze głowy i brwiach najczęściej dochodzi do wypadania włosów.
Obrzęk śluzowaty przedsionków piszczelowych lub dermopatia tyreotoksyczna są charakterystyczne dla choroby Gravesa-Basedowa i u tych pacjentów niezmiennie występuje również oftalmopatia.
Jest to obrzęk nieulegający depresji, który może być guzowaty, krążkowy, a nawet polipowaty. Skóra w okolicy przedgoleniowej nabiera wyglądu pomarańczowej skórki i jest pogrubiona.
Niektórzy autorzy klasyfikują obrzęk śluzowaty na różne typy w zależności od czasu jego pojawienia się, czasu trwania i zasięgu. Inni bezpośrednio kojarzą to z wrodzonymi problemami związanymi z tarczycą, niedoczynnością tarczycy i obrzękiem śluzowatym przedgoleniowym związanym z tyreotoksykozą.
Tak zwana „śpiączka śluzowata” lub „przełom obrzęku śluzowatego” jest najpoważniejszą postacią niedoczynności tarczycy, z wysoką śmiertelnością. Może być wywołane między innymi przez narażenie na zimno, sepsę, stosowanie środków uspokajających lub narkotycznych i / lub zahamowanie terapii zastępczej hormonami tarczycy.
Niedoczynność tarczycy i obrzęk śluzowaty
Niedoczynność tarczycy polega na zmniejszeniu ilości krążących hormonów tarczycy. Spadek hormonów tarczycy może nastąpić na skutek niepowodzeń w syntezie tych hormonów lub nieprawidłowości w osi stymulacji syntezy lub osi podwzgórze-przysadka-tarczyca.
Niedoczynność tarczycy może być wrodzona lub nabyta. Do chorób nabytego pochodzenia należą między innymi zapalenie tarczycy Hashimoto, ciężki niedobór jodu, limfocytarne zapalenie tarczycy, resekcja chirurgiczna i niepowodzenie hormonalnej terapii zastępczej, radioterapia nowotworów głowy i szyi.
Wśród nabytych przyczyn są przyczyny o podłożu centralnym, związane ze zmianami podwzgórza (TRH) lub przysadki (TSH) oraz leki, takie jak na przykład nieorganiczny jod, amiodaron, tioamidy i lit.
Wzrost tarczycy, charakterystyczny dla niedoczynności tarczycy (źródło: http://www.scientificaimations.com / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0) przez Wikimedia Commons)
Objawy niedoczynności tarczycy można podsumować jako powolne myślenie, ospałość, sucha i zimna skóra. Skóra czasami zmienia kolor na żółto-pomarańczowy, ponieważ hormon tarczycy jest potrzebny do przekształcenia karotenów w witaminę A.
Ponadto może wystąpić przyrost masy ciała, zaparcia, krwotoki miesiączkowe, zmniejszone libido i nietolerancja na przeziębienie.
Wśród objawów można wyróżnić między innymi: powolność mówienia, hipokinezę, grubą i łuszczącą się suchą skórę, łamliwe i rzadkie suche włosy, suche paznokcie z rozstępami podłużnymi, zaburzenia czynności serca, depresję.
Wśród zmian skórnych jest obrzęk, który zwykle dotyczy twarzy. Nabiera szorstkiego wyglądu, jest opuchnięta, obrzęknięta, z zaokrąglonym i okołooczodołowym obrzękiem.
Obrzęk nie pozostawia wżerów i nazywany jest obrzękiem śluzowatym, charakterystycznym dla niedoczynności tarczycy, ale nie wyłącznym. Ten obrzęk obejmuje usta, język i krtań.
Po podaniu hormonów tarczycy dochodzi do mobilizacji kompleksów białkowych mukopolisacharydów odpowiedzialnych za obrzęk śluzowaty, nasila się diureza i znika obrzęk śluzowaty.
Choroba Gravesa-Basedowa i obrzęk śluzowaty
Choroba Gravesa-Basedowa jest jedną z najczęstszych przyczyn nadczynności tarczycy, towarzyszy jej symetryczny wole z gruczołem, który może potroić jego wagę. Większość z tych pacjentów ma przeciwciała przeciwko miejscu receptora TSH w pęcherzykach tarczycy.
U tych pacjentów występują objawy nadczynności tarczycy, które obejmują zwiększoną czujność, chwiejność emocjonalną, nerwowość, drażliwość, kołatanie serca, duży apetyt i utratę masy ciała, zwiększoną częstotliwość wypróżnień i nietolerancję ciepła.
Objawy obejmują między innymi hiperkinezę, osłabienie mięśni proksymalnych, drobne drżenie, obrzęk okołooczodołowy, wytrzeszcz, tachykardię, migotanie przedsionków, duszność. Klasyczna triada choroby Gravesa-Basedowa to wole z nadczynnością tarczycy, wytrzew oka i obrzęk śluzowaty przedgoleniowy.
Obrzęk śluzowaty okołopiszczelowy (źródło: Herbert L. Fred, MD i Hendrik A. van Dijk / CC BY (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0) przez Wikimedia Commons)
Jednak nie wszyscy pacjenci z chorobą Gravesa-Basedowa mają obrzęk śluzowaty przedgoleniowy. Obrzęk śluzowaty przed piszczelem pojawia się w okolicy skóry, która pokrywa piszczel lub okolicę piszczeli. W tym miejscu skóra nabiera wyglądu pomarańczowej skórki. Ten obrzęk śluzowaty może być guzowaty, tarczowaty lub polipowaty.
Klasycznie, z klinicznego punktu widzenia, pojawiają się naciekające płytki o twardej lub stwardniałej konsystencji, rumieniowe, które mogą nabrać fioletowego koloru. Obserwuje się rozszerzenie ujść mieszków włosowych, dające efekt „skórki pomarańczowej”.
Obrzęk śluzowaty lub „dermopatia tarczycy” może mieć inne objawy kliniczne niż postać klasyczna opisana wcześniej. Pomiędzy tymi objawami może pojawić się na kończynach dolnych jako rozlany obrzęk śluzowaty z małymi grudkami wokół mieszków włosowych.
Inną formą są dobrze zróżnicowane i symetrycznie rozmieszczone guzki na obu kończynach, o błyszczącej fioletowo-brązowej powierzchni, która może być lekko delikatna w dotyku.
Czasami zmiany śluzowate mogą rozciągać się na powierzchnię skóry pokrywającej rzepkę i stopy.
Bibliografia
- Flores, SM, Hidalgo, LG i Topete, RO (2011). Nietypowe objawy kliniczne obrzęku śluzowatego przedgoleniowy. Dermatology Revista Mexicana, 55 (6), 347-351.
- Fatourechi, V. (2005). Obrzęk śluzowaty przedgoleniowy. American Journal of Clinical Dermatology, 6 (5), 295-309.
- Chen, JJ i Ladenson, PW (1987). Obrzęk śluzowaty w okolicy przedsionka piszczelowego. The American Journal of Medicine, 82 (2), 318-320.
- Hammer, GD i McPhee, SJ (2014). Patofizjologia choroby: wprowadzenie do medycyny klinicznej 7 / E. Edukacja McGraw-Hill.
- Hammer, GD i McPhee, SJ (2014). Patofizjologia choroby: wprowadzenie do medycyny klinicznej 7 / E. Edukacja McGraw-Hill.