ZESPÓŁ CLOISTERED: OBJAWY, PRZYCZYNY, LECZENIE - NEUROPSYCHOLOGIA - 2025

Zespół klauzurowy jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się uogólnionym i całkowitym porażeniem mięśni dobrowolnych ciała, z wyjątkiem tych, które kontrolują ruchy oczu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Ta patologia pozostawia osoby całkowicie sparaliżowane i światy, więc w wielu przypadkach często używa się w odniesieniu do niej terminów e „syndrom niewoli” lub „syndrom uwięzienia”.

Zespół klauzurowy jest stanem wtórnym do znaczącej zmiany na poziomie pnia mózgu z zajęciem szlaków korowo-rdzeniowych i korowo-płodowych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Ponadto te uszkodzenia mózgu mogą wystąpić w wyniku cierpienia na różne schorzenia: uraz głowy, różne patologie związane z układem krążenia, choroby niszczące mielinę w komórkach nerwowych lub w wyniku przedawkowania niektórych leków (National Institute of Neurological Disorders i Stroke, 2007).

Osoby z zespołem zamknięcia są w pełni świadome, to znaczy potrafią myśleć i rozumować, ale nie będą w stanie mówić ani wykonywać ruchów. Jednak jest możliwe, że mogą komunikować się za pomocą ruchu oczu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Mimo to w większości przypadków, w których dochodzi do poważnych zmian lub uszkodzeń pnia mózgu, nie ma określonej naprawy chirurgicznej lub farmakologicznej, a zatem deficyty neurologiczne mogą być chroniczne (Collado-Vázquez i Carrillo , 2012).

Śmiertelność w fazie ostrej występuje w około 60% przypadków i rzadko dochodzi do przywrócenia funkcji motorycznych, chociaż pacjenci z etiologią pozanaczyniową mają lepsze rokowanie (Riquelme Sepúlveda i wsp., 2011).

Dlatego interwencja terapeutyczna w tego typu patologiach koncentruje się na podstawowej opiece, która pozwala zachować funkcje życiowe pacjenta oraz leczeniu ewentualnych powikłań zdrowotnych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Co to jest syndrom zamknięcia lub syndrom zamknięcia?

Zespół klauzurowy przedstawia obraz kliniczny charakteryzujący się tetraplegią (całkowity paraliż czterech kończyn) i anartrią (niezdolność do artykulacji dźwięków), z zachowaniem stanu świadomości, funkcji oddechowych, wzroku, koordynacji ruchów oczu i słuchu (Mellado i in., 2004).

Na poziomie obserwacyjnym pacjent z zespołem zamknięcia jest reprezentowany jako czuwający, nieruchomy, bez zdolności komunikowania się za pomocą języka i z zachowanymi ruchami oczu (Mellado i in., 2004).

Ta patologia została po raz pierwszy opisana w powieści „Hrabia Monte Christo” autorstwa Alejandro Dumasa, około 1845 roku. Dopiero w 1875 roku pojawia się zespół klauzurowy opisany w literaturze medycznej przez Darollesa z pierwszym przypadkiem klinicznym (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

Już w powieści Dumasa pojawiły się główne kliniczne cechy tej afektu:

Starszy Noirtier de Villefor od sześciu lat jest całkowicie sparaliżowany: „nieruchomy jak trup”, doskonale przytomny i komunikujący się za pomocą kodu ruchów oczu.

Ze względu na niszczycielskie konsekwencje syndromu zamknięcia została opisana w wielu pracach filmowych i telewizyjnych.

Statystyka

Zespół uwięzienia lub niewoli jest częstą chorobą. Chociaż częstość jego występowania nie jest dokładnie znana, w 2009 r. Udokumentowano i opublikowano 33 przypadki, więc niektóre badania szacują jego występowanie na <1 przypadek na 1 000 000 osób (Orphanet, 2012).

Ponieważ istnieje wiele przypadków zespołu niewoli, które nie są wykrywane lub są błędnie diagnozowane, trudno jest określić rzeczywistą liczbę osób, które cierpią lub cierpiały z powodu tego typu patologii w populacji ogólnej National Organization for Rare Diseases, 2010).

Jeśli chodzi o płeć, dotyka ona w równym stopniu kobiet i mężczyzn, a ponadto może wpływać na osobę w każdym wieku, jednak częściej występuje u osób starszych z powodu niedokrwienia lub krwotoku mózgowego (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).

Średni szacowany wiek wystąpienia zespołu zamkniętego z przyczyn naczyniowych wynosi 56 lat, podczas gdy średni wiek dla jego stanu spowodowanego czynnikami pozanaczyniowymi szacuje się na około 40 lat (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).

objawy i symptomy

Amerykański Kongres Medycyny Rehabilitacyjnej (1995) zdefiniował Syndrom Zamknięty (LIS) jako patologię charakteryzującą się zachowaniem świadomości i funkcji poznawczych, obejmującą wykonywanie ruchów i komunikację poprzez język (Brain Foundation , 2016).

Ogólnie bierze się pod uwagę 5 kryteriów, które w większości przypadków mogą zdefiniować obecność zespołu zamknięcia (National Rehabilitation Information Centre, 2013):

• Tetraplegia lub tetrapareza
• Utrzymanie wyższych funkcji korowych.
• Ciężka afonia lub hipofonia.
• Możliwość otwierania oczu i wykonywania ruchów pionowych.
• Użyj ruchów oczu i mrugania jako środka komunikacji.

Jednak w zależności od lokalizacji i ciężkości urazu można zauważyć kilka innych oznak i objawów (Luján-Ramos i wsp., 2011):

• Objawy przewidujące: ból głowy, zawroty głowy, parestezje, niedowład połowiczy, podwójne widzenie.
• Zachowanie stanu przebudzenia i świadomości.
• Zaburzenia motoryczne: tetraplegia, anartria, diaplegia twarzy, sztywność kręgosłupa (nieprawidłowa postawa z wyciągniętymi rękami i nogami oraz głową i szyją pochylonymi do tyłu).
• Objawy oczu: porażenie obustronnej koniugacji poziomych ruchów oczu, utrzymywanie mrugania i pionowych ruchów oczu.
• Pozostała aktywność ruchowa: dystalne ruchy palców, ruchy twarzy i języka, zgięcie głowy.
• Epizody mimowolne: m. In. Chrząkanie, płacz, automatyzm jamy ustnej.

Ponadto można wyróżnić dwie fazy lub momenty w prezentacji zespołu niewoli (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Faza początkowa lub ostra: pierwsza faza charakteryzuje się brakiem stawów, zajęciem dróg oddechowych, całkowitym porażeniem mięśni i epizodami utraty przytomności.
• Faza poostra lub przewlekła: w pełni przywraca świadomość, funkcje oddechowe i pionowe ruchy oczu.

Rodzaje syndromu niewoli lub zespołu zamkniętego

Zespół niewoli został sklasyfikowany według różnych kryteriów: ciężkości, ewolucji i etiologii. Mimo to, generalnie etiologia i ciężkość są czynnikami, które dostarczają nam więcej informacji na temat przyszłych rokowań pacjenta (Sandoval i Mellado, 2000).

W zależności od ciężkości, niektórzy autorzy, tacy jak Bauer, opisali trzy kategorie zespołu klauzurowego (Brain Foundation, 2016):

• Klasyczny zespół zamknięcia (Classic LIS) : zachowanie świadomości, całkowity paraliż mięśni z wyjątkiem pionowych ruchów oczu i mrugania.
• Zespół całkowitego zamknięcia (pełny lub całkowity LIS) : zachowanie świadomości przy braku komunikacji językowej i ruchów oczu. Całkowity paraliż mięśni i motoryczny.
• Niekompletny zespół zamknięcia (niekompletny LIS) : zachowanie świadomości, przywrócenie niektórych dobrowolnych ruchów i utrzymanie ruchów oczu.

Ponadto w każdym z tych typów pacjent z zespołem niewoli może mieć dwa stany:

• Przejściowy zespół zamknięcia: charakteryzuje się poprawą neurologiczną, która może się zakończyć przy braku trwałego uszkodzenia mózgu (Orphanet, 2012).
• Przejściowy zespół zamknięcia: nie ma znaczącej poprawy neurologicznej i zwykle wiąże się z obecnością trwałego i nieodwracalnego uszkodzenia mózgu (Orphanet, 2012).

Przyczyny

Klasycznie, zespół zablokowania występuje jako konsekwencja istnienia zmian w pniu mózgu, niedrożności lub uszkodzenia tętnicy kręgowej lub podstawnej lub ucisku szypułek mózgowych (Orphanet, 2012).

Wiele przypadków jest spowodowanych w szczególności przez uszkodzenie mostu (obszar pnia mózgu). Pons ma wiele ścieżek neuronowych, które łączą pozostałe obszary mózgu z rdzeniem kręgowym (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Zmiany chorobowe występują zwykle na poziomie szlaków korowo-łopatkowych, korowo-rdzeniowych i kortykopontinowych, dlatego rozwijają się paraliż mięśni i anartria. Zwykle wstępujące ścieżki somatosensoryczne i neuronalne pozostają nienaruszone, więc poziom świadomości, cykle czuwania / snu oraz pobudliwość stymulacji zewnętrznej są zachowane (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda i in., 2011).

Czynniki etiologiczne uszkodzenia mózgu

Ogólnie czynniki etiologiczne dzielą się zwykle na dwie kategorie: zdarzenia naczyniowe i nienaczyniowe.

Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci główną przyczyną jest zakrzepica taneczna, występuje w 60% przypadków (Sepúlveda et al., 2011).

Z drugiej strony, wśród przyczyn pozanaczyniowych najczęstsze są wypadki pourazowe, spowodowane kontuzją w obszarach pnia mózgu (Sepúlveda i in., 2011).

Ponadto możliwe jest również, że rozwój zespołu klauzurowego wtórnego do guzów, zapalenia mózgu, stwardnienia rozsianego, choroby Guillian-Barré, stwardnienia zanikowego bocznego lub miastenii, między innymi (Sepúlveda i wsp., 2011).

Diagnoza

Rozpoznanie tej patologii opiera się zarówno na obserwacji wskaźników klinicznych, jak i na zastosowaniu różnych testów diagnostycznych.

Często ruchy oczu można zaobserwować spontanicznie, a chęć komunikowania się poprzez to może również zostać zidentyfikowana przez członków rodziny i opiekunów. Z tych powodów istotne jest zbadanie zmian w ruchu oczu w odpowiedzi na proste polecenia (Orphanet, 2012). Aby przeprowadzić diagnostykę różnicową ze stanem wegetatywnym lub minimalnie świadomym.

Ponadto badanie fizykalne będzie niezbędne, aby potwierdzić porażenie mięśni i niezdolność do artykulacji.

Z drugiej strony zastosowanie technik neuroobrazowania funkcjonalnego pozwala na wykrycie miejsca uszkodzenia mózgu i zbadanie oznak przytomności.

Niektóre z technik stosowanych w diagnostyce zespołu niewoli lub zespołu zamkniętego to (National Organization for Rare Diseases, 2010):

• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego ( MRI ): Często stosowane w celu potwierdzenia uszkodzenia mózgu w obszarach związanych z zespołem niewoli.
• Angiografia rezonansu magnetycznego: służy do identyfikacji możliwej obecności skrzepu krwi lub skrzepliny w tętnicach zaopatrujących pień mózgu.
• Elektroencefalogram (EEG): używany do pomiaru aktywności mózgu, może ujawnić, między innymi, obecność przetwarzania sygnałów przy braku wyraźnej świadomości, czuwania i cykli snu.
• Badania elektromiografii i przewodnictwa nerwowego: służą do wykluczenia uszkodzenia nerwów obwodowych i mięśni.

Leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa na zespół niewoli, ani standardowego protokołu ani sposobu leczenia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Wstępne leczenie w tej patologii ma na celu wyleczenie etiologicznej przyczyny zaburzenia (National Organization for Rare Diseases, 2010).

W pierwszych fazach konieczne będzie skorzystanie z podstawowej opieki medycznej zarówno w celu ochrony życia pacjenta, jak i kontroli ewentualnych powikłań. Zwykle wymagają zastosowania sztucznych środków oddychania lub żywienia przez gastrostomię (karmienie przez małą rurkę wprowadzoną do żołądka (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Po zakończeniu ostrej fazy interwencje terapeutyczne są ukierunkowane na autonomiczne przywrócenie funkcji oddechowej, przywrócenie możliwości połykania i niezależnego oddawania moczu, rozwój zdolności motorycznych palców głowy i szyi, a na koniec ustanowienie kodu komunikacyjnego poprzez ruch oczu (Orphanet, 2012).

Później leczenie ma na celu przywrócenie dobrowolnych ruchów. W niektórych przypadkach uzyskuje się ruch palców, kontrolę połykania lub wytwarzanie niektórych dźwięków, podczas gdy w innych nie osiąga się kontroli dowolnego dobrowolnego ruchu (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Bibliografia

1. Brain Foundation. (2016). Syndrom zablokowania (LIS). Uzyskane z zaburzeń. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
2. Collado-Vázquez, S. i Carrillo, J. (2012). Syndrom niewoli w literaturze, kinie. Rev Neurol, 54 (9), 564-570.
3. MD. (2011). Syndrom Zamknięty. Pozyskano z WebMD: webmd.com
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. i Castillo, L. (2004). Tromboliza dotętnicza w zakrzepicy tętnicy podstawnej. Wyzdrowienie u dwóch pacjentów z zespołem klauzury. Rev Méd Chil, 357–360.
5. NARIC. (2012). Co jest zamknięte w syndromie? Otrzymane z National Rehabilitation Information Center: naric.com
6. NIH. (2007). Syndrom zablokowania. Otrzymane z National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
7. NORD. (2010). Syndrom Zamknięty. Otrzymane z National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
8. Orphanet. (2012). Zespół klauzurowy. Uzyskane z Orphanetu: orpha.net
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Zespół Cloistered: Przypadek kliniczny i przegląd literatury. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P. i Mellado, P. (2000). Syndrom zamknięcia. Pozyskano z Neurology Notebooks: school.med.puc.cl