ZESPÓŁ GERSTMANNA: OBJAWY, PRZYCZYNY, LECZENIE - NEUROPSYCHOLOGIA - 2026

Zespół Gerstmanna jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym i neuropsychologicznym w populacji ogólnej. Klinicznie zespół ten definiuje klasyczny zestaw objawów obejmujący agnozję palcową, akalkulię, agrafię i dezorientację przestrzenną lewej i prawej strony.

Zespół Gerstmanna jest związany z obecnością uszkodzenia mózgu w tylnych obszarach ciemieniowo-potylicznych. Na poziomie etiologicznym opisano wiele przyczyn, wśród których są incydenty naczyniowo-mózgowe i procesy nowotworowe.

Jest to zespół neurologiczny, który zwykle wykrywa się w dzieciństwie, w wieku przedszkolnym lub szkolnym. Jego rozpoznanie jest wybitnie kliniczne i opiera się na identyfikacji klasycznych objawów. Najczęściej stosuje się szczegółową ocenę neuropsychologiczną funkcji poznawczych w połączeniu z wykorzystaniem różnych testów neuroobrazowych.

Interwencja medyczna w tej chorobie polega na leczeniu przyczyny etiologicznej i leczeniu objawów wtórnych. W sposób uogólniony wykorzystuje się wczesne programy stymulacji poznawczej, rehabilitację neuropsychologiczną, edukację specjalną i interwencję logopedyczną.

W wielu badaniach klinicznych i eksperymentalnych stwierdzono, że zespół Gerstmanna ma tendencję do zanikania wraz z biologicznym dojrzewaniem i wzrostem. Jednak najnowsze badania wskazują, że znaczna część zmian utrzymuje się w czasie.

Historia

Pomimo powszechnych objawów, zaburzenie to zostało początkowo zidentyfikowane przez Josefa Gerstmanna jako stan wtórny do uszkodzenia mózgu.

W swoim pierwszym raporcie klinicznym odniósł się do 52-letniej pacjentki, która nie była w stanie rozpoznać własnych palców ani palców innej osoby. Przeszła incydent naczyniowo-mózgowy i nie wykazywała cech afazji.

Obraz tego zespołu dopełnił poprzez analizę nowych przypadków podobnych do oryginału. Ostatecznie w 1930 roku udało mu się to kompleksowo zdefiniować na poziomie klinicznym.

Wszystkie te opisy dotyczyły głównie dorosłych pacjentów ze zmianami w okolicy lewej ciemieniowej. Jednak w populacji pediatrycznej dodano do nich inne, dlatego patologia ta otrzymała również nazwę rozwojowego zespołu Gerstmanna.

Funkcje

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definiuje zespół Gerstmanna jako zaburzenie neurologiczne, które prowadzi do rozwoju różnych zaburzeń poznawczych wynikających z uszkodzenia mózgu.

Zaburzenia, patologie i choroby zaliczane do grupy neurologicznej charakteryzują się występowaniem różnorodnych objawów związanych z nieprawidłowym i upośledzonym funkcjonowaniem układu nerwowego.

Nasz układ nerwowy składa się z różnych struktur, takich jak mózg, móżdżek, rdzeń kręgowy czy nerwy obwodowe. Wszystko to jest niezbędne do kontrolowania i regulowania każdej funkcji naszego organizmu.

Kiedy różne czynniki patologiczne zakłócają jego strukturę lub normalne funkcjonowanie, pojawia się wiele różnych oznak i objawów: trudności lub niemożność zapamiętania informacji, zmieniona świadomość, problemy z komunikacją, trudności w poruszaniu się, oddychaniu, utrzymywaniu uwagi itp.

W przypadku zespołu Gerstmanna jego kliniczne cechy są związane ze zmianami w ciemieniowych obszarach mózgu, związanymi z odczuwaniem, percepcją i kompresją informacji sensorycznych; chociaż zwykle jest to związane szczególnie z uszkodzeniem w lewym obszarze zakrętu kątowego płata ciemieniowego.

Statystyka

Zespół Gerstmanna jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym w populacji ogólnej. Bardzo niewielka liczba przypadków została opisana w literaturze medycznej i eksperymentalnej. Nie ma konkretnych danych na temat rozpowszechnienia i częstości występowania na całym świecie.

Jeśli chodzi o cechy socjodemograficzne zespołu Gerstmanna, nie zidentyfikowano żadnego istotnego związku z płcią, określonymi regionami geograficznymi lub grupami etnicznymi i rasowymi.

W stosunku do typowego wieku zachorowania zespół Gerstmanna dominuje w dzieciństwie, w okresie przedszkolnym lub szkolnym.

Objawy

Zespół Gerstmanna charakteryzuje się czterema podstawowymi objawami: agnozją palcową, akalkulią, agrafią i dezorientacją przestrzenną.

Cyfrowa agnozja

Agnozja cyfrowa jest uważana za centralny objaw zespołu Gerstmanna. Terminem tym określa się niezdolność do rozpoznawania palców dłoni, własnych lub cudzych.

Jego definicja zawiera kilka ważnych cech:

• Nie określa się go jako rodzaj cyfrowej słabości.
• Nie charakteryzuje się trudnością lub niemożnością zidentyfikowania palców jako takich.
• Definiuje się go jako brak lub brak umiejętności nazywania, wybierania, identyfikowania, rozpoznawania i orientowania palców na poziomie indywidualnym.
• Wpływa zarówno na twoje palce, jak i na palce innych ludzi.
• Nie ma innych zmian związanych z wizją lub nazewnictwem,

W większości przypadków agnozja cyfrowa występuje częściowo lub konkretnie.

Osoba dotknięta chorobą może w mniejszym lub większym stopniu zidentyfikować palce dłoni. Jednak zwykle przedstawia poważne trudności związane z trzema palcami znajdującymi się w środkowej strefie lub obszarze.

Przejawia się dwustronnie, to znaczy wpływa na obie ręce. Możliwe jest również zidentyfikowanie przypadków jednostronnego powiązania. Ponadto pacjenci nie są świadomi swoich błędów, więc można wyróżnić zmienny stopień anozognozji.

Agnozja cyfrowa jest jednym z najczęściej występujących objawów we wczesnych latach, obok dyskryminacji prawa-lewej i zdolności manualnych.

Kiedy specjalista bada tego typu zmiany, najczęściej jest to, że osoba dotknięta chorobą ma wyraźną trudność w wskazywaniu i nazywaniu palców ręki, które wcześniej wyznaczył.

Acalculia

Pod pojęciem akalkulii mówimy o występowaniu różnych zaburzeń związanych z umiejętnościami matematycznymi i obliczeniowymi związanymi z nabytym uszkodzeniem mózgu.

Musimy odróżnić ją od terminu dyskalkulia, używanego w odniesieniu do zestawu zmian liczbowych związanych z rozwojem dziecka.

W zespole Gerstmanna kolejnym z podstawowych ustaleń jest identyfikacja trudności lub niemożności wykonywania operacji na liczbach lub obliczeniach arytmetycznych.

Wielu autorów, takich jak Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) czy Strub i Geschwind (1983), charakteryzują akalkulię jako utratę wcześniej nabytych umiejętności lub podstawowych pojęć związanych z obliczeniami.

U wielu dotkniętych chorobą zmianie towarzyszą inne rodzaje deficytów:

• Trudność lub niemożność utrzymania i wykonania zamówienia.
• Trudność lub niemożność zaprojektowania sekwencji.
• Trudność lub niemożność skutecznego operowania liczbami.

Na poziomie klinicznym najczęstsze jest to, że osoby dotknięte chorobą nie są w stanie wykonać pisemnych lub mentalnych obliczeń. Ponadto popełniają różne błędy związane z poprawną interpretacją czy odczytaniem znaków matematycznych.

Agrafia

Termin agrafia odnosi się do obecności nabytego zaburzenia umiejętności i zdolności pisania. Jest definiowany jako nabyta utrata lub upośledzenie języka pisanego w wyniku uszkodzenia korowego mózgu.

W zespole Gerstmanna agrafia może mieć różne wymiary: praksyczny, językowy lub wzrokowo-przestrzenny. Osoby dotknięte chorobą przedstawiają zmiany związane z dyktowaniem słów, pisaniem spontanicznym i pismem kopiowanym.

W niektórych przypadkach agrafia wiąże się z problemami z organizacją ruchu. Mogą pojawić się nieprawidłowości w programach czuciowo-motorycznych niezbędnych do pisania pojedynczych liter lub słów.

Na poziomie klinicznym osoby dotknięte chorobą mają następujące cechy:

• Trudność w poprawnym wykonaniu kształtu i kreski liter.
• Zmiany w symetrii liter.
• Trwałe redukcje w udarach.
• Zmiany w orientacji linii.
• Stosowanie wielu czcionek.
• Obecność wymyślonych postaci.

Przestrzenna dezorientacja

W zespole Gerstmanna można zauważyć zmianę koncepcji orientacji:

Często zdarza się, że rozpoznaje się niezdolność lub znaczną trudność do rozróżnienia między lewicą a prawicą. Ten deficyt wydaje się związany zarówno z boczną orientacją ciała, jak i orientacją przestrzenną.

Na poziomie klinicznym pacjenci nie będą w stanie nazwać prawych ani lewych obszarów różnych obiektów, części ciała ani lokalizacji przestrzennych.

Przyczyny

Pochodzenie zespołu Gerstmanna wiąże się ze zmianami korowymi lub nieprawidłowościami zlokalizowanymi w płacie ciemieniowym.

Około 95% osób dotkniętych pełnym obrazem klinicznym zespołu Gerstmanna pozostawiło zmiany ciemieniowe.

Zmiany mogą również rozprzestrzeniać się na inne obszary tylne, takie jak okolice potyliczne.

Wśród wyzwalaczy tego typu urazów w zespole Gerstmanna są incydenty naczyniowo-mózgowe i rozwój guzów mózgu.

U dorosłych najczęściej zespół ten rozwija się w połączeniu z epizodami niedokrwienia lub krwotoku naczyniowo-mózgowego.

Liczba zdiagnozowanych przypadków związanych z urazami głowy lub obecnością guzów mózgu jest mniejsza.

Diagnoza

Podejrzenie zespołu Gerstmanna jest zwykle widoczne w przypadku zmian związanych z orientacją, umiejętnościami obliczeniowymi, umiejętnością pisania lub rozpoznawaniem cyfrowym.

Diagnoza opiera się zwykle przede wszystkim na badaniu neurologicznym i neuropsychologicznym. W przypadku oceny neurologicznej ważne jest, aby zidentyfikować przyczynę etiologiczną i lokalizację uszkodzenia lub uszkodzeń mózgu.

Najczęściej stosuje się badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub traktografia.

W badaniu neuropsychologicznym osoby dotkniętej chorobą konieczne jest dokonanie oceny zdolności poznawczych poprzez obserwację kliniczną i zastosowanie standaryzowanych testów.

Leczenie

Podobnie jak diagnoza, leczenie zespołu Gerstmanna ma aspekt neurologiczny i neuropsychologiczny.

W interwencji neurologicznej podejście medyczne koncentruje się na leczeniu przyczyny etiologicznej i możliwych powikłań. Powszechne jest stosowanie standardowych procedur opracowanych w przypadku incydentów naczyniowo-mózgowych lub guzów mózgu.

Interwencja neuropsychologiczna obejmuje zwykle zindywidualizowany i multidyscyplinarny program interwencji. Niezbędna jest praca z dotkniętymi chorobą obszarami poznawczymi.

Jednym z najważniejszych celów jest odzyskanie przez pacjenta optymalnego poziomu funkcjonowania, zbliżonego do pierwotnego. Ponadto niezbędne jest również tworzenie kompensacyjnych strategii poznawczych.

W populacji dzieci korzystne jest również korzystanie z edukacji specjalnej i określonych programów nauczania.

Bibliografia

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Zespół Gerstmanna: aktualna perspektywa. Psychologia behawioralna, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Zespół Gerstmanna u 9-letniego mężczyzny. Rev Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Zespół Gerstmanna. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio and Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Zespół Gerstmanna: korelacja neuroanatomiczno-kliniczna i zróżnicowana charakterystyka semiologiczna.
5. NORD. (2016). Zespół Gerstmanna. Otrzymane od National Organization for Rare Disorders.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Zespół rozwojowy Gerstanna. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E. i Ardila, A. (2010). Neuropsychologia rozwoju dziecka.