ZESPÓŁ GUILLAIN-BARRÉ: OBJAWY, PRZYCZYNY I KONSEKWENCJE - NEUROPSYCHOLOGIA - 2026

Zespół Guillain-Barré (GBS) to proces autoimmunologiczny, w którym organizm wytwarza przeciwciała atakujące elementy nerwów obwodowych (Peña i in., 2014). Jest to jedna z najczęściej nabywanych polineuropatii (KopyKo i Kowalski, 2014). Różne badania pokazują, że jest to pierwsza przyczyna rozległego ostrego paraliżu w krajach rozwiniętych od czasu zwalczenia polio (Ritzenthaler i in., 2014).

Wydaje się, że patologia ta jest wynikiem procesu, w którym pośredniczy układ odpornościowy, który niejednokrotnie pojawia się po epizodzie typu infekcyjnego wywołanego przez wirusy i zasadniczo wpływa na neurony ruchowe (Janeiro i in., 2010).

Wirus zespołu Guillain-Barré

Ten typ zespołu charakteryzuje się wstępującym paraliżem lub wiotkim osłabieniem, które zaczyna się w kończynach dolnych i jest symetryczny i arefleksyjny; Może również wiązać się z objawami czuciowymi i zmianami autonomicznymi (Vázquez-López i in., 2012).

Ze względu na to, że jest to patologia ewolucyjna lub postępująca, która może pozostawić następstwa, dokładne i powtarzane badanie jest niezbędne do potwierdzenia diagnozy i kontroli ewentualnych powikłań wynikających z rozwoju ostrej niewydolności oddechowej (Ritzenthaler i wsp.).

Rozpowszechnienie

Zespół Guillain-Barré (GBS) jest uważany za rzadką lub rzadką chorobę. Pomimo intensywnych zabiegów śmiertelność wynosi od 4% do 15% (KopyKo i Kowalski, 2014).

W krajach zachodnich częstość występowania szacuje się na około 0, 81 do 1,89 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Ritzenthaler et al., 2014)

Dane statystyczne pokazują, że choroba ta może pojawić się na każdym etapie życia i proporcjonalnie dotyka mężczyzn i kobiety (KopyKo i Kowalski, 20014).

Istnieją jednak dowody na to, że największy odsetek zachorowań na tę chorobę dotyczy mężczyzn, którzy są 1,5 raza bardziej podatni na jej stan (Peña i in., 2014). Ponadto wydaje się, że ryzyko zachorowania na zespół Guillain-Barré rośnie wraz z wiekiem, zwiększając jego zapadalność po 50 latach do 1,7-3,3 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Peña i in., 2014).

Z kolei w przypadku dzieci zapadalność szacuje się na 0,6-2,4 na 100 000 przypadków.

Objawy

Jest to choroba postępująca, która atakuje obwodowy układ nerwowy, zwykle przebiegająca w trzech fazach lub etapach: faza przedłużenia, faza plateau i faza zdrowienia (Ritzenthaler et al., 2014)

Faza przedłużenia

Pierwsze objawy lub oznaki tej patologii objawiają się obecnością osłabienia lub paraliżu o różnym stopniu nasilenia lub uczuciem mrowienia w kończynach dolnych, które stopniowo rozszerza się w kierunku ramion i tułowia (National Institute of Neurological Disorders i Stroke, 2014).

Objawy będą prawdopodobnie nasilać się, dopóki kończyny i mięśnie nie przestaną funkcjonować i nie nastąpi poważny paraliż. Ten paraliż może powodować poważne problemy w utrzymaniu oddychania, ciśnienia krwi i rytmu serca, nawet wymagając wspomaganego oddychania (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Faza plateau

Zwykle w pierwszych dwóch tygodniach od pojawienia się pierwszych objawów dochodzi zwykle do znacznego osłabienia. W trzecim tygodniu około 90% pacjentów znajduje się w fazie największego osłabienia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Stąd w 80% parestezja i bolesne wyrostki lub arefleksja są już obecne, również w 80% uogólniona jest arefleksja, z utratą chodu u 75% pacjentów. Ponadto 30% przypadków prowadzi do niewydolności serca (Ritzenthaler i wsp., 2014)

Faza regeneracji

Po tym nasileniu objawów zwykle następuje faza remisji trwająca od 6 do 14 miesięcy (KopyKo i Kowalski, 20014).

W przypadku ponownej akwizycji ruchowej większość osób wychodzi z procesów paraliżu dopiero po około 6 miesiącach. Ponadto około 10% może mieć objawy szczątkowe do 3 lat po ustąpieniu epizodu (Ritzenthaler et al., 2014)

Z drugiej strony nawroty zwykle nie występują często i pojawiają się w 2-5% przypadków. Chociaż fluktuacje mogą pojawić się po rozpoczęciu leczenia (Ritzenthaler i wsp., 2014).

Większość pacjentów wraca do zdrowia, w tym w najcięższych przypadkach zespołu Guillain-Barré, chociaż niektórzy nadal mają pewien stopień osłabienia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Przyczyny i patofizjologia

Dokładne przyczyny czynników wywołujących zespół Guillain-Barré nie są znane. Jednak różne linie badań sugerują, że różne czynniki zakaźne lub wirusowe mogą wywołać nieprawidłową odpowiedź immunologiczną (Janeiro i in., 2010).

W wielu przypadkach jest to zespół pozakaźny. Historia zakażeń układu pokarmowego i oddechowego lub zespołów Gripla jest zwykle opisywana w historii choroby pacjenta. Głównymi czynnikami wyzwalającymi są bakterie (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), wirusy (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr) lub ludzki wirus niedoboru odporności (Ritzenthaler et al., 2014)

Jednak z mechanizmów patofizjologicznych wiadomo, że układ odpornościowy organizmu zaczyna niszczyć aksonalne osłonki mielinowe nerwów obwodowych.

Zajęcie nerwów utrudni transmisję sygnału, przez co mięśnie zaczną tracić zdolność reagowania, a także odbieranych będzie mniej sygnałów czuciowych, co w wielu przypadkach utrudni dostrzeżenie tekstur, ciepła, bólu itp. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnoza

Oznaki i objawy zespołu mogą być dość zróżnicowane, dlatego lekarzom może być trudno zdiagnozować zespół Guillain-Barré we wczesnych stadiach (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Na przykład lekarze sprawdzą, czy objawy pojawiają się po obu stronach ciała (najczęściej w zespole Guillain-Barré) i jak szybko się pojawiają (w innych schorzeniach osłabienie mięśni może postępować przez miesiące. zamiast dni lub tygodni) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Dlatego diagnostyka ma charakter głównie kliniczny, a testy uzupełniające są wykonywane w celu diagnostyki różnicowej (Ritzenthaler i wsp., 2014). Powszechnie stosuje się następujące testy:

• Elektromiogramy : służą do badania szybkości przewodzenia nerwów, ponieważ demielinizacja spowalnia te sygnały.
• Nakłucie lędźwiowe : służy do analizy płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ u pacjentów z zespołem Guillain-Barré zawiera więcej białek niż normalnie.

Konsekwencje i możliwe komplikacje

Większość powikłań będzie wynikać z obecności porażenia mięśni i niedoboru przewodnictwa nerwowego. Mogą się pojawić (Ritzenthaler i in., 2014):

• Ostra niewydolność oddechowa : jest jedną z głównych przyczyn śmiertelności. Jego wygląd wymaga zastosowania wentylacji mechanicznej. Zwykle pierwszymi objawami, które się pojawiają, są ortopnea, przyspieszenie oddechu, polipnea, uczucie ucisku w klatce piersiowej lub trudności w mówieniu. Kontrola czynności układu oddechowego ma kluczowe znaczenie dla przeżycia pacjenta.
• Zajęcie opuszki : główne powikłania, które występują, to rodzaj aspiracji, ryzyko choroby płuc, niewydolność oddechowa i niedodma.
• Dysautomia : zajęcie autonomicznego układu nerwowego spowoduje zaburzenia rytmu serca, labilność napięcia, zatrzymanie moczu itp.
• Bóle : występują u większości pacjentów i zwykle są spowodowane parestezjami i dysestezjami kończyn. Ogólnie ból jest zwykle skorelowany ze stopniem upośledzenia motorycznego.
• Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa : przedłużający się paraliż osobnika zwiększa ryzyko wystąpienia procesów zakrzepicy żylnej lub zatorowości płucnej.

Oprócz tych wybitnie medycznych komplikacji, będziemy musieli rozważyć możliwe następstwa neuropsychologiczne.

Jest to choroba postępująca, która zasadniczo wpływa na mobilność jednostki, więc proces postępującego paraliżu będzie miał istotny wpływ na jakość życia pacjenta.

Ograniczenie chodu, ruchów, a nawet uzależnienie od wentylacji wspomaganej drastycznie ograniczy pracę, codzienną, a nawet osobistą aktywność pacjenta. Ogólnie rzecz biorąc, następuje również spadek interakcji społecznych z powodu ograniczeń funkcjonalnych.

Wpływ wszystkich objawów może także zakłócać normalne funkcjonowanie poznawcze, powodując trudności w koncentracji, skupieniu uwagi, podejmowaniu decyzji czy nieznaczne zmiany w procesach pamięci.

Leczenie

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014) podkreśla, że ​​obecnie nie zidentyfikowano konkretnego leku na zespół Guillain-Barré. Istnieją jednak różne interwencje terapeutyczne mające na celu zmniejszenie nasilenia występujących objawów i promowanie szybkości powrotu do zdrowia u tych pacjentów.

Specyficzne leczenie zespołu Guillain-Barré opiera się na plazmaferezie lub wielowartościowych immunoglobulinach. Leczenie powinno jednak opierać się przede wszystkim na profilaktyce i objawowym leczeniu powikłań (Ritzenthaler i wsp., 2014)

Dlatego istnieją różne podejścia do leczenia różnych powikłań wynikających z cierpienia zespołu Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plazmafereza

Jest to metoda, w której wszystkie rezerwy krwi w organizmie są pobierane i przetwarzane poprzez oddzielenie białych i czerwonych krwinek od osocza krwi. Po usunięciu osocza komórki krwi są ponownie wprowadzane do pacjenta.

Chociaż dokładne mechanizmy nie są znane, tego typu techniki zmniejszają nasilenie i czas trwania epizodu zespołu Guillain-Barré.

Terapia immunoglobulinami

W tego typu terapii specjaliści wykonują dożylne iniekcje immunoglobulin; w małych dawkach organizm wykorzystuje to białko do atakowania atakujących organizmów.

Hormony steroidowe

Próbowano również stosować te hormony w celu zmniejszenia nasilenia epizodów, jednak stwierdzono szkodliwy wpływ na chorobę.

Wspomagane oddychanie

W wielu przypadkach obecność niewydolności oddechowej może wymagać użycia respiratora, czujników tętna i innych elementów do kontrolowania i monitorowania funkcji organizmu.

Fizyczna interwencja

Nawet przed rozpoczęciem rekonwalescencji opiekunowie są poinstruowani, aby ręcznie poruszać kończynami, aby zachować elastyczność i siłę mięśni.

Wczesna rehabilitacja

Wydaje się, że wczesna i intensywna rehabilitacja jest skuteczna w regeneracji motorycznej i szczątkowym zmęczeniu. Fizjoterapia oddechowa z technikami eliminacji wydzieliny ma szczególne znaczenie w zapobieganiu gromadzeniu się wydzieliny oskrzelowej i nadkażeniom płuc (Ritzenthaler i wsp., 2014).

Interwencja fizjoterapeutyczna

Gdy pacjent zaczyna odzyskiwać kontrolę nad kończynami, rozpoczyna się fizjoterapia u specjalistów, której celem jest przywrócenie funkcji motorycznych i złagodzenie objawów wynikających z parestezji i paraliżu.

Wnioski

Zespół Guillain-Barré jest rzadką chorobą, która zwykle ma dobre rokowanie przy intensywnym leczeniu, a szacowana śmiertelność wynosi 10%.

Z drugiej strony rokowanie dotyczące powrotu do zdrowia jest również korzystne. Jednak w ciągu 5 lat u pacjentów mogą występować różne następstwa, takie jak ból, objawy opuszkowe lub zaburzenia enfinkteryczne.

Ze względu na ryzyko wystąpienia niewydolności serca jest to nagły wypadek medyczny, który należy dokładnie kontrolować, aby w jak najkrótszym czasie dojść do fazy zdrowienia.

Bibliografia

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M. i Calado, E. (2010). Zespół Guillain-Barré po ospie wietrznej. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D. i Kowalski, PM (2014). Zespół Guillain-Barré - przegląd literatury. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C. i Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Zarządzanie bólem w zespole Guillain-Barré. Systematyczny przegląd. Rev Neurol, 30
   (7), 433–438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. i Orlijowski, T. (2014). Zespół Guillain-Barre. EMC-Anesthesia-Resuscitation, 40 (4), 1-8.