ZESPÓŁ RAMSAYA-HUNTA: OBJAWY, PRZYCZYNY I LECZENIE - NEUROPSYCHOLOGIA - 2026

Zespół Ramsay Hunt jest typu obwodowej porażeniem nerwu twarzowego (PFP), spowodowane przez wirus opryszczki, półpaśca. Ponadto wiąże się z zajęciem przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej.

Zespół Ramsaya-Hunta jest chorobą zakaźną, która jest również drugą przyczyną porażenia obwodowego twarzy bez urazowego pochodzenia. Obraz kliniczny tej patologii jest bardzo zróżnicowany, często można go podzielić na cztery etapy.

Jednak niektóre objawy i powikłania medyczne, które występują w wyniku zespołu Ramsay-Hunta, mogą obejmować między innymi: paraliż twarzy, ból głowy, nudności, podwyższoną temperaturę ciała, utratę słuchu, szumy uszne, zawroty głowy.

Z drugiej strony w przypadku rozpoznania tej patologii istotne znaczenie ma wywiad kliniczny i badanie przedmiotowe. Ponadto możliwe jest również wykonanie różnych testów uzupełniających w celu określenia wyników klinicznych.

Leczenie zespołu Ramsaya-Hunta obejmuje zwykle podawanie kortykosteroidów i leków przeciwwirusowych. Podstawowym celem interwencji medycznych jest uniknięcie wtórnych następstw medycznych.

Charakterystyka zespołu Ramsaya-Hunta

Jest to rzadkie schorzenie neurologiczne charakteryzujące się porażeniem twarzy, zajęciem przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej.

W literaturze medycznej na określenie tej patologii używano różnych nazw. Obecnie zespół Ramsaya-Hunta (SRH) to termin odnoszący się do zespołu objawów, które występują jako sekwencja zajęcia nerwu twarzowego w wyniku zakażenia półpascem.

Ten stan chorobowy został po raz pierwszy opisany przez lekarza Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku. W jednym ze swoich raportów klinicznych przedstawili przypadek charakteryzujący się paraliżem twarzy i opryszczkowymi zmianami w kanale słuchowym.

Ta patologia może być również nazywana półpascem ucha i jest uważana za polineuropatię wywołaną przez wirus neurotroficzny.

Termin polineuropatia jest używany w odniesieniu do obecności urazu jednego lub więcej nerwów, niezależnie od rodzaju urazu i dotkniętego obszaru anatomicznego. Z drugiej strony wirusy neurotropowe są patologicznymi czynnikami, które zasadniczo atakują układ nerwowy (SN).

Dotknięty nerw twarzowy

Tak więc zespół Ramsaya-Hunta szczególnie wpływa na nerw twarzowy. Nerw twarzowy lub nerw czaszkowy VII to struktura nerwowa, która ma za zadanie kontrolować dużą część funkcji okolicy twarzy.

Ponadto nerw twarzowy jest sparowaną strukturą, która biegnie przez kanał kostny w czaszce, poniżej obszaru ucha, do mięśni twarzy.

Gdy jakiekolwiek zdarzenie patologiczne (uraz, zwyrodnienie, infekcja itp.) Prowadzi do rozwoju zmian chorobowych lub zapalenia nerwu twarzowego, mięśnie odpowiedzialne za kontrolę mimiki mogą zostać sparaliżowane lub osłabione.

Kiedy wirus półpaśca dotrze do nerwu twarzowego i okolic, może pojawić się wiele różnych oznak i objawów skórnych, mięśniowych, czuciowych itp.

Częstotliwość

Zespół Ramsaya-Hunta jest drugą najczęstszą przyczyną atraumatycznego porażenia obwodowego twarzy (PFP). Badania statystyczne szacują, że zespół Ramsaya-Hunta obejmuje 12% paraliżu twarzy, około 5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie.

Jeśli chodzi o płeć, nie ma znaczących różnic, dlatego w równym stopniu dotyczy mężczyzn i kobiet.

Chociaż każdy, kto chorował na ospę wietrzną, może rozwinąć tę patologię, występuje częściej u dorosłych. W szczególności można go zobaczyć częściej w drugiej i trzeciej dekadzie życia.

Zespół Ramsaya-Hunta jest rzadką lub rzadką patologią u dzieci.

objawy i symptomy

Objawy kliniczne zespołu Ramsaya-Hunta są zróżnicowane, objawy można podzielić na kilka kategorii:

• Objawy ogólne : gorączka, bóle głowy, nudności, anoreksja, astenia.
• Objawy sensoryczne : wysypki skórne, utrata słuchu itp.
• Porażenie obwodowe twarzy
• Powiązane objawy: niestabilność, zawroty głowy, szum w uszach itp.

Oprócz tej grupy charakterystyczne objawy zespołu Ramsaya-Hunta zwykle różnią się w zależności od przypadku. W większości przypadków może wystąpić faza prodromalna charakteryzująca się obecnością:

• Ból głowy : silny i uporczywy ból głowy.
• Astenia : osłabienie mięśni, zmęczenie, uporczywe zmęczenie, wyczerpanie fizyczne i psychiczne.
• Adynamia : zmniejszona aktywność fizyczna z powodu obecności znacznego osłabienia mięśni.
• Anoreksja : Anoreksja jako objaw jest używana do określenia braku apetytu lub utraty apetytu, który towarzyszy szerokiej gamie schorzeń.
• Gorączka : nieprawidłowy wzrost lub podwyższenie temperatury ciała.
• Nudności i wymioty
• Intensywny ból ucha: jest to rodzaj bólu ucha, który pojawia się w wyniku ucisku, jaki gromadzi się płyn w okolicy ucha środkowego na błonę bębenkową i inne sąsiednie struktury.

Z drugiej strony, różne zmiany skórne pojawiają się również na zewnętrznej szpilce słuchowej oraz w tylnych obszarach błony bębenkowej:

• Rumieniowate plamy : Rumienie to czerwonawe plamy na skórze, które pojawiają się w wyniku procesów odpornościowych, takich jak stan zapalny.
• Pęcherzyki: są to małe pęcherze na skórze, które składają się z płynu wewnątrz. Zwykle pojawiają się około 12 lub 24 godzin po rozwoju procesu infekcyjnego i zwykle zamieniają się w krosty.

Paraliż twarzy

Oprócz wyżej wymienionych oznak i objawów porażenie twarzy jest jednym z najpoważniejszych i najbardziej zauważalnych.

U pacjenta z zespołem Ramsaya-Hunta można zaobserwować zmniejszenie lub brak ruchomości twarzy, połowa twarzy jest sparaliżowana lub „opadająca”.

Dlatego wiele osób ma różne deficyty związane z mięśniami kontrolującymi wyraz twarzy: niezdolność do zamknięcia oczu, uśmiechu, zmarszczenia brwi, uniesienia brwi, mówienia i / lub jedzenia.

Z drugiej strony, wirus półpaśca, oprócz nerwu twarzowego lub nerwu czaszkowego VII, może oddziaływać również na nerw przedsionkowo-ślimakowy, nerw czaszkowy VIII.

Nerw przedsionkowo-ślimakowy odgrywa istotną rolę w kontrolowaniu funkcji addytywnych i równowagi. Tak więc, gdy dotknięte zostaną niektóre z jego dwóch gałęzi (ślimakowej lub przedsionkowej), mogą pojawić się różne objawy sensoryczne:

• Uraz gałęzi ślimaka : utrata słuchu i szum w uszach.
• Uraz gałęzi przedsionkowej : zawroty głowy, nudności, oczopląs.

W szczególności objawy spowodowane zajęciem nerwu przedsionkowo-ślimakowego to:

• Utrata słuchu : całkowita lub częściowa redukcja zdolności słuchowych.
• Szum w uszach : obecność brzęczenia, brzęczenia lub gwizdania.
• Zawroty głowy : to specyficzny rodzaj zawrotów głowy, które często opisujemy jako uczucie ruchu i wirowania.
• Nudności : uczucie dyskomfortu w żołądku, potrzeba wymiotów.
• Oczopląs : arytmiczne i mimowolne ruchy jednego lub obu oczu.

Klasyfikacja

Ponieważ obraz kliniczny zespołu Ramsaya-Hunta jest bardzo zróżnicowany, zwykle dzieli się go na 4 etapy (kliniczna klasyfikacja Ramsaya-Hunta):

• Etap I : rozwój wykwitów skórnych (pęcherzyki na obszarze nerwu twarzowego), zespół infekcyjny (gorączka, ból głowy itp.) I ból ucha.
• Etap II : Objawy etapu I są obecne i zaczyna się rozwijać paraliż twarzy.
• Etap III : wszystkie powyższe objawy oraz utrata słuchu i zawroty głowy.
• Etap IV : zwiększone zajęcie nerwów czaszkowych i rozwój wtórnych objawów medycznych.

Przyczyny

Zespół Ramsaya-Hunta jest wywoływany przez wirusa Varicella-Zoster (VZV). Wirus ten jest przyczyną ospy wietrznej i półpaśca.

Kilka badań eksperymentalnych wskazuje, że po zarażeniu się ospą wietrzną wirus może pozostawać uśpiony przez dziesięciolecia. Jednak z powodu pewnych warunków (stres, gorączka, uszkodzenie tkanek, radioterapia, immunosupresja) może reaktywować się, aw niektórych przypadkach prowadzić do rozwoju zespołu Ramsay-Hunt.

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle potwierdzane na podstawie wywiadu i badania klinicznego, testów uzupełniających i technik neuroobrazowania.

Historia kliniczna pacjenta musi obejmować rodzinną i osobistą historię medyczną, zapis objawów, czas wystąpienia i rozwój patologii, a także inne aspekty.

Badanie kliniczne powinno opierać się na dokładnym zbadaniu obecnych objawów. Ponadto badanie neurologiczne jest również niezbędne do określenia obecności uszkodzenia nerwów.

Jeśli chodzi o testy uzupełniające, które są zwykle stosowane, cytodiagnozę lub badanie serologiczne wirusa, są one niezbędne do określenia obecności infekcji wywołanej wirusem ospy wietrznej-półpaśca.

W przypadku badań obrazowych, rezonansu magnetycznego czy tomografii komputerowej są przydatne do potwierdzenia obecności uszkodzeń neurologicznych.

Oprócz tego stosuje się również inne rodzaje testów uzupełniających, takie jak audiometrie, potencjały wywołane pnia mózgu lub elektronourografia nerwu twarzowego, w celu oceny stopnia uszkodzenia słuchu i stopnia zajęcia nerwu twarzowego.

Zabiegi

Leczenie stosowane w zespole Ramsaya-Hunta koncentruje się na zatrzymaniu procesu infekcyjnego, zmniejszeniu objawów i bólu, a także zmniejszeniu ryzyka wystąpienia następstw neurologicznych i fizycznych w dłuższej perspektywie.

Interwencje farmakologiczne zwykle obejmują:

• Leki przeciwwirusowe : celem jest spowolnienie postępu czynnika wirusowego. Niektóre z leków, które specjaliści medyczni to Zovirax, Famvir lub Valtrex.
• Kortykosteroidy : są one zwykle stosowane w dużych dawkach przez krótki czas w celu nasilenia działania leków przeciwwirusowych. Jednym z najczęściej używanych jest przebaczenie. Ponadto steroidy są również często stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego, a tym samym prawdopodobieństwa wystąpienia następstw medycznych.
• Leki przeciwbólowe: możliwe jest, że ból związany z małżowiną uszną jest silny, dlatego niektórzy specjaliści często stosują do leczenia przeciwbólowego leki zawierające oksykodon lub hydrokodon.

Z drugiej strony można również zastosować inne niefarmakologiczne interwencje terapeutyczne, takie jak chirurgiczna dekompresja.

Ten rodzaj postępowania chirurgicznego jest nadal bardzo kontrowersyjny, zwykle ogranicza się do przypadków, w których leczenie farmakologiczne nie ustępuje przez co najmniej 6 tygodni.

Ogólnie rzecz biorąc, leczeniem z wyboru w większości przypadków zespołu Ramsaya-Hunta są leki przeciwwirusowe i kortykosteroidy.

Prognoza

Kliniczna ewolucja zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle gorsza niż oczekiwano w przypadku innych porażeń twarzy. W przybliżeniu zbiór przypadków obejmujących od 24 do 90% wszystkich przypadków zwykle wykazuje istotne następstwa medyczne.

Chociaż przy dobrej interwencji medycznej zarówno porażenie twarzy, jak i utrata słuchu są przejściowe, w niektórych przypadkach mogą stać się trwałe.

Ponadto osłabienie mięśni wynikające z paraliżu twarzy, uniemożliwia sprawne zamknięcie powieki, przez co czynniki zewnętrzne mogą powodować urazy oczu. Jednym z następstw medycznych może być ból oka lub niewyraźne widzenie.

Ponadto ciężkie zajęcie nerwów czaszkowych może również powodować uporczywy ból, długo po ustąpieniu innych objawów.

Bibliografia

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Zespół Ramsaya-Hunta: jakiego leczenia potrzebujesz? Semergen, 436–440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Zespół Ramsaya Hunta: nasze doświadczenie. Acta Otorrinolaringol Esp, 418–421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. i Sotomayor López, D. (2007). Zespół Ramsaya Hunta. Dermatology Rev Mex, 190–195.
4. Palsy UK Facial. (2016). Zespół Ramsaya Hunta. Otrzymane z Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A. i Esteban Ortega, f. (2013). Zespół Ramsaya-Hunta powodujący porażenie krtani. Acta Otorrinolaringol Esp, 72–74.
6. Klinika majonezu. (2014). Zespół Ramsaya Hunta. Otrzymane z Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Zespół Ramsaya Hunta. Otrzymane od National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J. i de los Santos Granados, G. (2016). Zespół Ramsaya-Hunta. Uzyskane z hiszpańskiego czasopisma klinicznego.
9. Obraz źródłowy 1